Demencia por Cuerpos de Lewy: Síntomas, Causas y Tratamiento

Demencia por Cuerpos de Lewy: Síntomas, Causas y Tratamiento

La demencia por cuerpos de Lewy es una enfermedad degenerativa, muy parecida a la demencia tipo Alzheimer, pero con unas características específicas que le convierten en un síndrome demencial muy particular.

De hecho, hasta hace pocos años, no "existía". Es decir, no se había descubierto este tipo de trastorno y las personas que lo sufrían eran diagnosticadas de enfermedad de Alzheimer (EA).

demencia de cuerpos de Lewy

Sin embargo, en el año 1980, el psiquiatra Kenji Kosaka acuño el concepto de "enfermedad con cuerpos de Lewy" al presenciar un tipo de demencia muy parecida a la demencia tipo Alzheimer, pero con ciertas diferencias.

De hecho, este característico nombre (cuerpos de Lewy) hace referencia a las partículas que se descubrieron en las neuronas de los pacientes con este tipo de trastorno, las cuales son las responsables de producir la degeneración del cerebro.

Así pues, a pesar de que la demencia tipo Alzheimer y la DCL comparten muchas características, en el Alzheimer no se presencian estas partículas en las neuronas, por lo que la causa de ambos tipos de demencia parece ser distinta.

No obstante, actualmente muchos pacientes con demencia por cuerpos de Lewy siguen siendo "mal diagnosticados" de Alzheimer.

Para intentar clarificar un poco las propiedades de la DCL, a continuación comentaremos todas sus características y cuáles de ellas le hacen diferente a la demencia tipo Alzheimer.

Características de la Demencia por Cuerpos de Lewy

El síntoma principal de la demencia por cuerpos de Lewy es el deterioro cognitivo, el cual incluye problemas de memoria, resolución de problemas, planificación, pensamiento abstracto, capacidad de concentración, lenguaje, etc..

Así mismo, otra característica importante de este trastorno son las fluctuaciones cognitivas.

Esto hace referencia a que los pacientes que sufren DCL no siempre tienen el mismo rendimiento cognitivo. Es decir: a veces parecen tener mayores capacidades mentales e intelectuales, y a veces parecen tener un deterioro más avanzado.

Estas variaciones en su rendimiento se explican por las alteraciones en los procesos de atención y concentración que presentan las personas con este tipo de demencia.

En la DCL, la atención y concentración sufren cambios imprevisibles. Hay días o momentos del día en los que la persona puede estar atenta y concentrada, y hay otros días en los que su concentración puede estar totalmente desactivada.

De este modo, cuando la persona con DCL tiene una mayor atención y concentración, su rendimiento cognitivo aumenta, y realiza con mayor eficacia actividades mentales, tiene un mejor funcionamiento, habla de un modo más fluido, etc.

Sin embargo, cuando la atención y la concentración se presentan más deterioradas, su rendimiento cognitivo disminuye en picado.

Otro síntoma relevante en la demencia por cuerpos de Lewy son los signos motores: la rigidez, el endurecimiento muscular, el temblor y la lentitud de movimientos, los cuales se presentan de una forma prácticamente idéntica que en la enfermedad de Parkinson.

Por último, el tercer síntoma principal de la DCL son las alucinaciones, las cuales suelen ser visuales.

Los ancianos que sufren DCL suelen oír e interpretar voces que no existen, y en ocasiones ver elementos de forma alucinatoria.

Así pues, a modo de resumen, las 4 características principales de la DCL son: deterioro cognitivo, las fluctuaciones en dicho deterioro, la presencia de síntomas parkinsonianos y la aparición de alucinaciones.

No obstante, en la DCL también pueden aparecer otros síntomas como:

  • Trastorno conductual del sueño REM: este trastorno se caracteriza por vivir de forma muy intensa los sueños, los cuales pueden llegar a convertirse en acciones y actitudes violentas.

  • Cambios significativos de sistema nervioso autónomo: regulación de la temperatura, presión arterial, digestión, mareos, desmayos, sensibilidad al calor y al frio, disfunción sexual, incontinencia urinaria, etc.

  • Somnolencia excesiva durante el día, posibles alteraciones del estado del ánimo, pérdida de conocimiento, apatía, ansiedad o delirios.

Diagnóstico

El diagnostico de demencia por cuerpos de Lewy es muy controvertido debido a sus múltiples semejanzas con la demencia tipo Alzheimer.

No obstante, con el objetivo de delimitar al máximo su diagnostico, el consorcio sobre DCL celebrado en 1996, estableció los siguientes criterios:

  1. El rasgo central es el deterioro cognitivo progresivo de suficiente magnitud como para interferir con la función social o laboral normal. En las fases iníciales puede no haber un trastorno de memoria notable y persistente, pero generalmente es evidente al progresar. Pueden ser especialmente acusados los defectos atencionales.

  2. Dos de los siguientes rasgos primarios son necesarios para el diagnostico probable de DCL y uno para el diagnostico posible DCL:

  1. Fluctuaciones cognitivas con variaciones notables en atención y alerta.

  2. Alucinaciones visuales recurrentes, típicamente bien estructuradas y detalladas.

  3. Rasgos motores espontáneos de Parkinson.

  1. Los siguientes rasgos apoyan el diagnostico:

  1. Caídas repetidas.

  2. Síncope (desmayo)

  3. Pérdida de conciencia transitoria

  4. Sensibilidad a los antipsicóticos (mala reacción cuando toman estos fármacos).

  5. Delirios sistematizados.

  1. El diagnóstico de DCL es menos probable en presencia de:

  1. Enfermedad cerebrovascular manifiesta como signos neurológicos focales.

  2. Evidencia en el examen físico o complementario de otra enfermedad general o cerebral capaz de explicar el cuadro clínico.

Así pues, hoy en día todavía no está detallado el diagnóstico de DCL y se diferencia de la enfermedad de Alzheimer mediante mecanismos de probabilidad.

Diferencias de la enfermedad de Alzheimer y la Demencia por Cuerpos de Lewy

A pesar de las múltiples semejanzas, también hay aspectos divergentes entre ambas enfermedades, por lo tanto, en muchos casos es posible diferenciar una DCL de una demencia tipo Alzheimer.

Las principales diferencias son:

  1. En la enfermedad de Alzheimer el deterioro de la memoria es temprano y destacado, en el DCL las pérdidas de memoria son más variables y por lo general, menos importantes.

  1. En la DCL las capacidades visuomotoras (como escribir o coger un objeto) están muy deterioradas, mientras que en el Alzheimer este déficit no suele ser muy notorio.

  1. Los mismo sucede con los déficits visuoconstructivos (capacidad de planificar y realizar movimientos). Están muy marcados en la DCL y son menos importantes en la EA.

  1. En cambio, los pacientes con DCL suelen tener una mejor memoria verbal durante el transcurso de su enfermedad que los pacientes con Alzheimer.

  1. La DCL tiene la singular característica de presentar fluctuaciones en el deterioro cognitivo, esto en la EA no sucede.

  1. En la DCL las alucinaciones se presentan con frecuencia, son muy comunes y pueden estar presentes ya en el inicio de la enfermedad. En el Alzheimer son poco comunes y suelen aparece sólo en etapas muy avanzadas.

  1. Lo mismo sucede con los delirios, bastante comunes en la DCL, y raramente presenciados en la demencia tipo Alzheimer.

  1. Otros síntomas principales de la DCL son la rigidez, el temblor y los signos típicos del Parkinson. Los pacientes con EA raramente presentan estos síntomas y si lo hacen, los presentan en etapas muy avanzadas de la enfermedad.

  1. A veces los pacientes dementes presentan alucinaciones, hecho que suele requerir el uso de antipsicóticos. Cuando una persona con EA toma un fármaco antipsicótico suele tener una buena respuesta terapéutica, cuando lo toma una persona con DCL suele tener una muy mala reacción física y psicológica.

  1. En la DCL se presencian los famosos cuerpos de Lewy (inclusiones citoplasmáticas) en las neuronas, los cuales originan el muerte neuronal y el deterioro cognitivo. En la Enfermedad de Alzheimer esto no sucede.

Estadísticas

La demencia por cuerpos de Lewy es la tercera causa de demencia por detrás de la enfermedad de Alzheimer y la demencia vascular.

De hecho, se han presenciado cuerpos de Lewy en las neuronas de los pacientes con demencia en, aproximadamente, el 20-30% de las autopsias realizadas.

Hay estudios que han encontrado que la prevalencia de la DCL entre las personas mayores de 65 años es del 0,7%.

El inicio de la enfermedad varía entre los 50 y los 90 años de edad, y la prevalencia de vida de los pacientes con esta tipo de demencia suele ser muy corta.

En personas con DCL suelen transcurrir entre 6 y 10 años entre el inicio de su enfermedad y su fallecimiento, siendo así una de las demencias que peor pronóstico presentan.

Causas

La DCL se origina cuando aparecen los famosos cuerpos de Lewy en las neuronas de la persona.

Los cuerpos de Lewy son inclusiones citoplasmáticas que se constituyen a través de distinta proteínas, sobretodo la alfa-sinucleína.

Es decir, el cerebro de los pacientes con DCL sufre una alteración en la síntesis de esta proteína, por lo tanto, esta se une al núcleo de las neuronas, y constituye así los cuerpos de Lewy.

Por lo tanto, en las neuronas del paciente, empiezan a aparecer estos cuerpos, los cuales colaboran en la muerta de la propia neurona e inician el deterioro cognitivo.

Así mismo, los cuerpo de Lewy se distribuyen por las neuronas de distintas regiones del cerebro, produciendo un gran número de alteraciones y provocando déficits cognitivos en muchas áreas distintas.

La causa de la DCL, es decir, el por qué se empiezan a "juntar" cuerpos de Lewy en las neuronas, hoy en día se desconoce.

Sin embargo, parece haber cierto consenso en que existe un componente genético en el desarrollo de esta enfermedad.

Genes como el gen de la apolipoproteína o el del citocromo P450 parecen estar involucrados en la DCL. Así mismo, el primero parece estar también relacionado con el Alzheimer y el segundo con el Parkinson, hecho que podría explicar los síntomas característicos de la EA y del Parkinson que se presentan también en la DCL.

Sin embargo, estos patrones genéticos no explicarían por sí solos el desarrollo del trastorno.

Por lo que respecta al ambiente, no hay estudios concluyentes sobre cuáles podrían ser los factores de riesgo de la demencia por cuerpos de Lewy, sin embargo los siguientes parecen guardar cierta relación:

  1. La edad: como en la mayoría de síndromes demenciales, cuanto más longevo se es, mayores probabilidades hay de padecer DCL.

  2. El colesterol: aunque no existan estudios que lo demuestren claramente, padecer colesterol podría ser un factor de riesgo.

  3. El alcohol: el consumo elevado de alcohol podría aumentar el riesgo de padecer DCL, aunque el consumo moderado lo podría reducir..

  4. Diabetes: del mismo modo, aunque no existen pruebas etiológicas, hay autores que defiende que la diabetes puede ser un factor que colabore en el desarrollo de la DCL.

  5. El deterioro cognitivo leve: este trastorno aumenta notablemente el riesgo de padecer demencia a medida que aumenta la edad. A partir de los 65 años el riesgo puede incrementarse hasta un 40%.

¿Cómo se puede tratar?

La DCL presenta una amplia gama de síntomas, por lo cual es importante realizar distintas intervenciones terapéuticas.

Por lo que respecta el deterioro cognitivo, es importante realizar actividades de estimulación cognitiva para intentar relentecer al máximo el progreso de la enfermedad.

Trabajar los déficits del paciente como la atención, la concentración, la memoria, el lenguaje o la visoconstrucción, pueden favorecer el mantenimiento de sus capacidades cognitivas.

Por lo que respecta las alucinaciones, estas solo deben ser tratadas cuando producen ansiedad o agitación en el paciente. Los antipsicóticos convencionales como el haloperidol están contraindicados por sus fuertes efectos secundarios.

En esos casos que sea imprescindible tratar las alucinaciones se pueden administrar antipsicóticos atípicos como la risperidona.

Finalmente, los síntomas parkinsonianos también suelen ser difíciles de tratar ya que los fármacos antiparkinsonianos suelen ser poco eficaces y producir muchos efectos secundarios en los pacientes con DCL.

Cuando el temblor o la rigidez sea muy elevada se pueden administrar pequeñas dosis de L-dopa.

Referencias

  1. Del Ser Quijano, T. (2001). Demencia con cuerpos de Lewy. En A. Robles y J. M. Martinez, Alzheimer 2001: teoría y práctica (pp. 147-157). Madrid: Aula Médica.
  2. Demey, I, Allegri, R (2008). Demencia en la enfermedad de Parkinson y Demencia por Cuerpos de Lewy. Revista Neurológica Argentina; 33: 3-21.
  3. Kauffer, D. I. (2003). Demencia y cuerpos de Lewy. Rev Neurol; 37 (2): 127-130.
  4. Martín, M. (2004). Los fármacos antipsicóticos en el tratamiento de los síntomas psiquiátricos de las demencias. Informaciones Psiquiátricas, 176.
  5. McKeith I, Del-Ser T, Spano PF, et al (2000). Efficacy of rivastigmine in dementia with Lewy bodies: a randomised, double-blind, placebo-controlled international study. Lancet; 356: 2031–36.
  6. McKeith IG, Ballard CG, Perry RH, et al (2000). Prospective validation of consensus criteria for the diagnosis of dementia with Lewy bodies. Neurology; 54: 1050–58.
  7. Rahkonen T, Eloniemi-Sulkava U, Rissanen S,Vatanen A, Viramo P, Sulkava R (2003). Dementia with Lewy bodies according to the consensus criteria in a general population aged 75 years or older. J Neurol Neurosurg Psychiatry; 74: 720–24.
  8. Redes para la ciencia (22 de mayo de 2011) Cap 96: el azote del Alzheimer. [Archivo de vídeo]. Recuperado de http://www.redesparalaciencia.com/5450/redes/redes-96-el-azote-del-alzheimer.
  9. Stevens T, Livingston G, Kitchen G, Manela M, Walker Z, Katona C (2002). Islington study of dementia subtypes in the community. Br J Psychiatry; 180: 270–76.

You are using Opennemas CMS
TRY IT NOW