Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es un tipo de síndrome uveomeníngeo. Se caracteriza por el desarrollo de importantes patologías oculares y otras complicaciones de carácter neurológico, auditivo y dermatológico (Capella, 2016).

A nivel clínico, los signos y síntomas más frecuentes en esta enfermedad están relacionados con el desarrollo de náuseas, vómitos, cefalea, alteración de la agudeza visual, visión borrosa, desprendimiento de retina, fotofobia, tinnitus, hipoacusia, etc. (Ortiz Balbuena, Tutor de Ureta, Rivera Ruiz y Mellor Pita, 2015).

sindrome Vogt-Koyanagi-Harada

Aunque no se conoce con precisión la etiología de la enfermedad de Vogt-Koyanai-Harada, los especialistas e investigadores señalan que podría tener un origen autoinmune asociado a las células del organismo que contienen melanina (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona, Martínez-Morillo y Tejera Segura, 2012).

El diagnostico de esta enfermedad se efectúa a través de la identificación de los signos y síntomas clínicos (Gonçalves Carneiro et al., 2008).  Pueden efectuarse algunas pruebas complementarias como la resonancia magnética, la punción lumbar, la angiografía con indocianina o la angiografía fluorescénica (Capella, 2016).

El tratamiento de la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada se basa fundamentalmente en la administración de fármacos corticoides tópicos y sistémicos (De Domingo, Rodríguez-Cid, Piñeiro, Mera y Cepeans, 2008).

Definición

La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada es un raro trastorno con un curso clínico multiorganico, caracterizado por la presencia de alteraciones oftalmológicas, auditivas, cutáneas y neurológicas (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Además, se clasifica dentro del grupo de las patologías o síndromes uveomeníngeos (Clavettti y Laurent-Coriat, 2009).

Los síndromes uveomeníngeos están constituidos por diversas enfermedades de origen diverso, caracterizadas por la alteración de la úvea, la retina y las meninges (Ramírez-Rosales, Góngora-Rivera, García Pompernayer, Rodríguez Robles, Velarde-Magaña, 2012).

En la mayoría de casos, estos trastornos se manifiestan por el desarrollo de un proceso inflamatorio que tienden a afectar a las estructuras y órganos pigmentados (Ramírez-Rosales et al., 2012).

Los estudios clínicos y experimentales señalan la presencia de una inflamación significativa de los melanocitos. Éstos son un tipo de célula encargada de la producción de un pigmento biológico denominado melanina (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016).

La melanina es la sustancia que se encarga de dar color al pelo, la piel o los ojos (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016). Aunque también presenta un papel destacado en otras áreas el oído interno o las meninges (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Esta patología fue descrita de forma inicial por Alfred Vigot en el año 1906.  Mientras que Joyanagi y Haranda (1926) realizaron una profunda descripción de algunas de sus consecuencias médicas, como el desprendimiento de retina asociado a la presencia de pelocitosis en el líquido cefalorraquídeo (Zúniga, Rodas, Morales, Madrid y Lagos, 2016).

Sin embargo, fue Babel quién clasifico este trastorno como una entidad clínicamente definida e independiente en el año 1932, otorgándole la denominación de enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) (Zúniga, Rodas, Morales, Madrid y Lagos, 2016).

En la actualidad, esta enfermedad se define por la presencia de manifestaciones oftalmológicas, auditivas y neurológicas secundarias a un proceso inmunológico (Walton, 2016).

¿Es una patología frecuente?

La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada es una patología poco frecuente en la población general (Calvetti y Laurent-Coriat, 2009)

Los diferentes estudios epidemiológicos han cifrado la incidencia de esta enfermedad en aproximadamente en 1 caso por cada 400.000 mil personadas cada año en todo el mundo (Calvetti y Laurent-Coriat, 2009)

También se han identificado diversos factores asociados a un incremento exponencial de su prevalencia:

  • Incremento del número de casos asociados a razas pigmentadas (asiáticos, hispanoamericanos, afroamericanos, etc.) (Capella, 2016).
  • En Japón, la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada representa un 7% de todas las uveítis.
  • En Estados Unidos, la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harad representa un 1-4% del total de uveítis (Mendes Lavezzo et al., 2016).
  • En Brasil, la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harad representa un 3% del total de uveítis (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Además, el momento típico de aparición oscila entre 30 y 50 años de edad, siendo poco frecuente en la etapa infantil (Capella, 2016).

Signos y síntomas

Las características clínicas de esta enfermedad suelen clasificarse en tres áreas fundamentales: manifestaciones oculares, manifestaciones neurológicas, manifestaciones auditivas y manifestaciones dermatológicas (Capella, 2016).

Manifestaciones Oculares

  • Uveítis: es un proceso patológico caracterizado por una inflamación de la membrana pigmentada situada en la capa media del ojo, la úvea (Institut de Microcirugía Ocular, 2016). La úvea consta de tres estructuras básicas: coroides, iris y cuerpo ciliar.
  • Coroiditis: esta anomalía se caracteriza por la inflamación de dos estructuras, la retina y la coroides.

La coroides es una capa situada entre el área blanca del globo ocular y la retina, compuesta por tejido conectivo y vasos sanguíneos.

La retina, la estructura situada en la parte más posterior del ojo, tiene la función esencial de la percepción lumínica y la transducción de la información visual a señalas eléctricas.

  • Desprendimiento de retina exudativo: se produce un desgarro, tracción o perforación de la retina debido a la filtración de diferentes fluidos oculares (Gegúndez y Nogueroles Bertó, 1999).
  • Despigmentación: las áreas pigmentadas del ojo, como el iris o el coroides pueden presentar una disminución significativa de su coloración.
  • Edema de papila: la papila óptica puede mostrar también una inflamación significativa. Esta estructura es el punto ciego, situado a nivel ocular posterior en el que convergen los terminales nerviosos.
  • Glaucoma y cataratas: también pueden desarrollarse patologías relacionadas con el incremento de la presión intraocular (glaucoma) o la reducción de la transparencia del cristalino del ojo.
  • Perdida bilateral de visión: las personas que padecen esta enfermedad suelen presentar una reducción significativa de la agudeza visual. Frecuentemente se acompaña de visión borrosa.

Manifestaciones Neurológicas

Las alteraciones neurológicas se derivan fundamentalmente de la inflamación de los tejidos de la médula espinal:

  • Náuseas y vómitos: la necesidad repentina de expulsar el contenido del estómago o el vómito recurrente constituye una de las primeras manifestaciones de esta enfermedad.
  • Mareos y vértigo: a las náuseas y vómitos suele añadirse una sensación recurrente de inestabilidad o movimiento. En algunos casos pueden darse episodios de pérdida de conciencia o caídas.
  • Meningismo: este término se refiere e la presencia de síntomas compatibles con la meningitis, sin que exista un proceso de carácter infeccioso.
  • Dolor y rigidez muscular: es común que aparezca una rigidez muscular localizada en el cuello y la espalda. En algunos casos se acompaña de hipotonía muscular en las extremidades superiores o inferiores y de hemiparesia.
  • Cefaleas: el dolor de cabeza recurrente o acentuado también constituye otra de las primeras manifestaciones médicas de esta enfermedad.
  • Confusión: los episodios de desorientación espacio-temporal o confusión también son frecuentes.

Manifestaciones Auditivas

  • Tinnitus: éste término hace referencia a la presencia de zumbidos, soplos o silbidos a nivel auditivos en ausencia de una estimulación externa.
  • Hipoacusia: la capacidad auditiva también se ve gravemente reducida, llegando a alcanzar niveles bajo de agudeza.

Manifestaciones Dermatológicas

  • Alopecia: la perdida generalizada del cabello (cejas, cabeza, pestaña, etc.) constituye un síntoma muy frecuente en esta enfermedad.
  • Poliosis: este término se refiere a una disminución de la pigmentación o coloración del pelo. Es frecuente que aparezcan pelo blanco en la cabeza, las cejas o las pestañas.
  • Vitíligo: esta patología se caracteriza por una reducción de la pigmentación cutánea. Así, es común que se identifiquen manchas blancas en la piel, especialmente cercanas a los ojos.

¿Cuál es su curso clínico?

Los signos y síntomas del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada suelen aparecer de forma progresiva.

Los estudios clínicos distinguen un curso clínico definido por 4 fases (Capella, 2016; Quintero Busutil et al., 2015):

1- Prodrómica

La presentación clínica inicial se caracteriza fundamentalmente por la aparición progresiva de síntomas de carácter neurológico (náuseas, vértigo, mareo, etc.) y auditivos. Suele presentar una duración aproximada de unos 3 o 5 días.

2- Uvética aguda

Además, de las características neurológicas, suelen añadirse las manifestaciones oftalmológicas.   Lo más común es que los afectados manifiesten una pérdida significativa de agudeza visual que, suele durar varias semanas.

3- Convaleciente

Esta fase suele presentar una duración aproximada de unos 2 o 3 meses y se define por el desarrollo de manifestaciones cutáneas, especialmente caracterizadas por la hipopigmentación de la piel o los ojos.

4- Crónica recurrente

Es posible que durante la recuperación de la pesona afectada, vuelvan a presentarse alguno de los síntomas de las fases anteriores de forma persistente.

Los síntomas más recurrentes están asociados fundamentalmente a las alteraciones oftalmológicas.

Causa

Las diferentes investigaciones sobre el origen del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada aún no han conseguido especificar las causas exactas de esta patología (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016).

Sin embargo, la mayoría de estas asocian su ocurrencia con un proceso autoinmune contra las células pigmentarias, melanocitos (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016).

Además, la identificación de una prevalencia asociada a diferentes grupos raciales y étnicos puede indicar la presencia de un componente genético y/o hereditario de ésta (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016).

Diagnóstico

No existe ninguna prueba o test que confirme el diagnóstico de la enfermedad de Vogt-Koranagi-Harada (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

Para su identificación se emplean criterios clínicos basados en la identificación de los signos y síntomas que hemos descrito anteriormente (Hernández-Bel et al., 2015).

Los criterios clínicos más empleados son los siguientes (Hernández-Bel et al., 2015):

  1. Ausencia de una historia médica de trauma ocular o intervención quirúrgica reciente.
  2. No se identifican evidencias a través de pruebas de laboratorio de la presencia de otro tipo de enfermedades oculares.
  3. Alteración oftalmológica bilateral.
  4. Anomalías neurológicas y auditivas.
  5. Signos dermatológicos.
  6. Hipoxia
  7. Depresión significativa del sistema nervioso central.

Además, se suelen emplear una amplia variedad de pruebas complementarias para determinar las características específicas de las alteraciones y descartar otras posibles patologías.

Las más habituales son la punción lumbar, las pruebas de neuroimagen, la angiografía fluorescénica o con indocaianina (Capella, 2016).

Tratamiento

En las primeras fases de esta enfermedad, el tratamiento se basa en la administración de dosis altas de fármacos esteroides sistémicos (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Posteriormente, el tratamiento inicial suele combinarse con la administración de una terapia inmunosupresora con el objetivo de controlar el origen de la enfermedad (National Organization for Rare Disorders, 2016).

El tratamiento también suele incluir intervenciones médicas paliativas para las complicaciones médicas secundarias. Lo más habitual es gestionar los signos y síntomas con un equipo médico multidisciplinar (neurólogo, oftalmólogo, dermatólogo, etc.) (Calvetti y Laurent-Coriat, 2009).

Referencias

  1. Calvetti, O., & Laurent-Coriat, C. (2016). Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Obtenido de Orphanet: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=3437
  2. Capella, M. (2016). Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Sociedad Española de Inflamación. Obtenido de Sociedad Española de Inflamación.
  3. De Domingo, B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P., & Cepeáns, M. (2008). Síndrome de Vogt Koyanagi Harada. Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
  4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., & Torrijos-Aguilr, A. (2015). Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Una entidad poco conocida para el dermatóloco. Rev Neurol.
  5. Mendes Lavezzo et al. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada disease: review of a rare autoimmune disease targeting antigens of melanocytes. Orphanet Journal of Rare Diseases.
  6. NIH. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada disease. Obtenido de Genetic and Rare Diseases Information center: https://rarediseases.info.nih.gov/gard/7862/vogt-koyanagi-harada-disease/resources/10
  7. NORD. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada Disease. Obtenido de National Organization for Rare Diseases
  8. Quintero Busutil, M. (2015). Enfermedad de Vogt Koyanagi Harda y rehabilitacion visiual. Rev Cub Oftal.
  9. Ramírez Rosales et al., . (2012). Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada: Reporte de un caso. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
  10. Zúniga et al., . (2016). Síndrome de Vogt Koyanagi Harada . iMedPub Journals.

You are using Opennemas CMS
TRY IT NOW