Síndrome de Tolosa Hunt: Síntomas, Causas, Tratamiento

Síndrome de Tolosa Hunt: Síntomas, Causas, Tratamiento

El síndrome de Tolosa Hunt es un tipo de oftalmoplejía dolorosa poco frecuente (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez y Onsurbe Ramírez, 2015).

A nivel clínico, esta patología se caracteriza por la presencia de episodios de dolor preorbitario o hemicraneal, parálisis oculomotora, alteraciones pupilares e hipoestesia o hiperalgesia en áreas diversas áreas (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis y Berner, 2010).

Síndrome de Tolosa Hunt

El origen de las características clínicas de este trastorno se debe al desarrollo de lesiones en diversos pares craneales: III, IV, IV y/o V. Consecuentemente de produce una inflamación del seno cavernoso, el ápex orbitario y la fisura orbitaria superior (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis y Berner, 2010).

Sin embargo, la causa etiológica de este proceso patológico aún no se conoce con exactitud. No suele estar relacionada con factores primarios o secundarios como traumatismos, tumores, infecciones, etc. (Granados Reyes, Soriano Redondo y Durán Ferreras, 2012).

Además del examen físico, en el diagnóstico del síndrome de Tolosa Hunt suele seguirse los criterios propuestos por la International Classification Headaches Diseases Second Edition (Díaz, Aedo y González Hernández, 2009).

En este caso, la prueba de elección para la identificación de las alteraciones nerviosas es la resonancia magnética nuclear (RMN) (Díaz, Aedo y González Hernández, 2009).

El tratamiento estándar del síndrome de Tolosa Hunt se basa en la administración de medicación corticoide oral (Zimmermann Paiz, 2008).

Definición

El síndrome de Tolosa Hunt es una oftalmoplejía de carácter doloroso causada por una inflamación idiopática de diversas áreas oculares y orbitarias (Zimmermann Paiz, 2008).

El término oftalmoplejía dolorosa se emplea en el ámbito médico y experimental para hacer referencia a una condición definida por (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis y Berner, 2010):

  • Dolor localizado en regiones orbitarias o craneales (especialmente a nivel unilateral).
  • Parálisis ipsilateral de los músculos oculomotores.
  • Anomalías en la contracción pupilar.
  • Alteraciones de la sensibilidad en diversas áreas faciales.

Este cuadro clínico suele estar causado por una variedad amplia de procesos entre los que destacan los eventos traumáticos, las enfermedades vasculares, los procesos tumorales, infecciosos o inflamatorios, la neuropatía diabética, la migraña, etc. (Serralta San Martín, Torrecillas Narváez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz y Gómez Cerezo, 2013).

En el caso del síndrome de Tolosa Hunt, a pesar de que el proceso patológico que da origen a su curso clínico no se conoce con exactitud, las áreas más afectadas son Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis y Berner, 2010):

  • Seno Cavernoso: los senos cavernosos se sitúan a nivel endocraneal, rodeado por la duramadre entre el apéx orbitaroio y la fisura orbitaria superior. Se trata de un plexo venoso, es decir, una agrupación venosa de pared fina que tiene a formar una cavidad. En su interior contiene la arteria carótida interna y algunos partes craneales (III, IV, V, etc.).
  • Apéx orbitario: hace referencia al vértice del canal orbitario a través del cual pasa el nervio óptico, fibras del plexo coroideo y la artería oftálmica.
  • Fisura Orbitaria Superior: esta estructura se ubica en la hendidura que forma el área mayor y menor del esfenoides (hueso situado en el área interna de la cara en los límites posteriores de las orbitas oculares.  Contiene la rama inferior y superior del par craneal II, el IV y el VI (inervan músculos extra oculares).

Este síndrome fue descrito inicialmente por el neurocirujano español Eduardo Tolosa en el año 1954 (Granados Reyes, Soriano Redondo y Durán Ferreras, 2012).

En la descripción inicial, Tolosa hacía referencia a un paciente cuyo cuadro clínico se caracterizada por:

  • Dolor orbitario en el área izquierda.
  • Oftalmoplejía ipsilateral.
  • Pérdida significativa de la agudeza visual.
  • Hipoestesia en la primera rama nerviosa del trigémino.

La autopsia reveló una inflamación granulomatosa del seno cavernoso (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis y Berner, 2010).

Años más tarde, en 1982 William Hunt definió un total de 6 casos similares. Además, consiguió demostrar la eficacia del tratamiento corticoesteroide en la mejora de la sintomatología asociada (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis y Berner, 2010).

Smith y Taxal fueron los primeros autores en denominar esta entidad clínica como síndrome de Tolosa Hunt en el año 1966 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis y Berner, 2010).

Actualmente, los criterios clínicos y diagnósticos de este síndrome fueron categorizados por la International Headache Society en el año 2004 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis y Berner, 2010).

¿Es una patología frecuente?

El síndrome de Tolosa Hunt es una enfermedad poco frecuente en la población general (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Algunos autores como Taylor (2015) señalan que es poco común en Estados Unidos y a nivel internacional, aunque no se conocen datos precisos sobre su prevalencia.

Los registros clínicos muestran que el síndrome de Tolosa Hunt llega a representar alrededor del 9% de los cuadros inflamatorios orbitarios (Zimmermann Paiz, 2008).

Así, se estima que su incidencia asciende a 1-2 casos por cada millón de personas en todo el mundo (Aguirre, Zúñiga y Barrera, 2014).

Se presenta de forma equivalente en hombres y mujeres, siendo la edad media de inicio los 41 años (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Sin embargo, se han documentado algunos casos de presentación temprana en personas menores de 30 años. En algunos casos esporádicos, este síndrome puede afectar a niños con una edad inferior a los 10 años (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Signos y síntomas

El síndrome de Tolosa Hunt se caracteriza fundamentalmente por la presencia de una oftalmología dolorosa (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis y Berner, 2010).

Los signos y síntomas más habituales están relacionados con la presencia de episodios de dolor, inflamación, parestesias, parálisis, etc.

Inflamación orbital

Como señalamos anteriormente, uno de los signos característicos del síndrome de Tolosa Hunt es la inflamación de los senos cavernosos, el ápex orbitario y la fisura orbitaria superior (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis y Berner, 2010).

A nivel visual se identifica una inflamación significativa de todas las áreas faciales circundantes a los globos oculares (National Organization for Rare Disorders, 2016).

También es posible identificar (National Organization for Rare Disorders, 2016):

  • Proptosis: profusión de los globos oculares secundaria a una inflamación anatómica de estructuras adyacentes.
  • Ptosis: flacidez y caída de los párpados superiores secundaria a una afectación nerviosa.

Dolor orbitario

Los afectados suelen padecer de forma recurrente episodios de dolor agudo localizado en áreas orbitarias y faciales cercanas a los ojos (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis y Berner, 2010).

Este suele ser Unilateral, afecta a un único lado de la cara, aunque se han descrito casos con una afectación bilateral (Granados Reyes, Soriano Redondo y Durán Ferreras, 2012).

Es frecuente que el dolor se expanda de forma progresiva hacia áreas frontales y temporales.  Puede llegar a durar hasta 8 semanas en ausencia de un abordaje terapéutico eficiente (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis y Berner, 2010).

Además los episodios de dolor son descritos por las personas afectadas como (Granados Reyes, Soriano Redondo y Durán Ferreras, 2012):

  • Intensos.
  • Urentes.
  • Lacerantes
  • Punzantes.

Puede acompañarse de otros síntomas como las parestesias oculomotoras dentro de las primeras semanas de aparición (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis y Berner, 2010).

Este tipo de dolor deriva fundamentalmente de una neuralgia de la rama oftálmica del par craneal V y de la rama maxilar.  Sin embargo, el empleo puede reducir o eliminar el dolor en las primeras 24 horas (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis y Berner, 2010).

Paresias oculomotoras

Uno de los hallazgos centrales en el síndrome de Tolosa Hunt es la presencia de Paresias, es decir, una ausencia o disminución significativa del movimiento voluntario.

En este tipo de patología, la debilidad muscular y/o parálisis parcial afecta de forma preferente a las áreas oculomotoras.

Lo más común es que se identifiquen episodios de paresias que afecten a los pares craneales (Sánchez Iñigo y Navarro González, 2014).

  • III (Nervio oculomotor): controla tanto la contracción pupilar como el movimiento de los globos oculares.
  • IV (Nervio troclear): se encarga de controlar la función motora del músculo oblicuo ocular superior
  • VI (Nervio Abducens): se encarga de controlar las funciones motoras oculares externas, es decir, del movimiento generado por el músculo recto lateral.

A nivel visual, podemos observar como los afectados son incapaces de realizar actos motores con sus ojos. No son capaces de mover sus ojos ni de dirigir la mirada hacia diferentes direcciones (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Alteraciones pupilares

A pesar de no estar presente en todos los casos, en algunos afectados podemos identificar alteraciones relacionadas con la función pupilar.

En estos casos, una de las disfunciones más comunes es la midriasis o la miosis pupilar.

  • Midriasis: incremento anormal del tamaño y diámetro de la pupila. Se produce una dilatación exagerada.
  • Miosis: decremento anormal del tamaño y diámetro de la pupila. Se produce una contracción exagerada.

Anomalías visuales

Las anomalías oculares y orbitales descritas anteriormente pueden resultar en una reducción variable de la agudeza visual (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Causas

Los signos y síntomas clínicos del síndrome de Tolosa Hunt se derivan de la inflamación inespecífica del ápex orbitario, la fisura orbitaria y el seno cavernoso (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez y Onsurbe Ramírez, 2015).

A su vez, este proceso patológico tiene su origen en una afectación de los pares craneales III, VI, IV y V (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez y Onsurbe Ramírez, 2015).

Sin embargo, la investigación actual aún no ha permitido identificar la etiología específica (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez y Onsurbe Ramírez, 2015).

Al margen de esto algunos reportes clínicos señalan los factores autoinmunes como el origen del síndrome de Tolosa Hunt (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis y Berner, 2010).

Algunos de los análisis séricos de los afectados han mostrado la presencia de anticuerpos lúpicos, ANCA y antiperoxidasa (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis y Berner, 2010).

Además, otras de las causas posible son (National Organization for Rare Disorders, 2016):

  • Inflamación granulomatosa.
  • Inflamación generalizada de los vasos sanguíneos craneales.

Diagnóstico

Como buena parte de las patologías, en el diagnóstico del síndrome de Tolosa Hunt es fundamental el análisis de la historia médica familiar e individual y el examen físico con el fin de determinar las características clínicas del cuadro clínico del afectado.

Para categorizar los signos y síntomas clínicos suele emplearse los criterios propuestos por la International Classification Headaches Diseases Second Edition (Díaz, Aedo y González Hernández, 2009).

  • Uno o varios episodios de dolor localizado en áreas orbitarias a nivel unilateral. Presenta un curso persistente ante la ausencia de tratamiento médico.
  • Parálisis parcial o completa de uno o varios de los pares craneales siguientes: par II, par IV, par VI, o identificación de granuloma a través de biopsia cutánea o resonancia magnética (RM).
  • Los episodios de dolor y la paresia tienen a resolverse tras 72h de la aplicación de un tratamiento adecuado.
  • Quedan excluidas las causas etiológicas asociadas a tumores, vasculitis, sarcoidosis, migrañas, diabetes o meningitis basal.

Además, para el examen preciso de estas características suelen emplearse algunas pruebas de laboratorio.

En el síndrome de Tolosa Hunt, la resonancia magnética nuclear (RMN) es la técnica de lección para el estudio de la inflamación del seno cavernoso (Diáz, Aedo y González Hernández, 2009).

Tratamiento

Una vez realizado el diagnóstico diferencial, el abordaje terapéutico clásico es la administración de fármacos corticoides.

A pesar de que en algunos afectados es posible que se produzca una remisión espontánea de los síntomas. Si no se emplea un tratamiento con corticoides esta condición médica puede persistir en el tiempo.

El pronóstico médico es favorable. La resolución de los episodios de dolor suele ser completa con o sin tratamiento específico, aunque es frecuente la remisión.

Hasta un 40% de los afectados describen haber padecido diversos episodios de dolor orbitario.

Además, en algunos casos ciertas alteraciones ocupares pueden persistir, especialmente las relacionadas con la motilidad palpebral y ocular.

Referencias

  1. Aguirre, D., Zúñiga, G., & Barrera, L. (2014). Síndrome de Tolosa-hunt: reporte de caso y revisión de la literatura. Acta Neurol Colomb.
  2. Buedo Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M., & Onsurbe Ramírez, I. (2015). Síndrome de Tolosa-Hunt, un diagnóstico de exclusion. Rev Pediatr. Aten. Primaria.
  3. Díaz, C., Aedo, I., & González-Hernández, J. (2009). Síndrome de Tolosa Hunt: Revisión a partir de un caso clínico. Revistqa Memoriza.
  4. Díez de los Ríos González, A., Gómez Rebollo, C., & Aguilar Cuevas, R. (2013). Solución del caso 46. Síndrome de Tolosa-Hunt. Radiología.
  5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., & Durán-Ferreras, E. (2012). Síndrome de Tolosa-Hunt tras un traumatismo ocular. Rev Neurol.
  6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C., & Berner, S. (2010). SÍNDROME DE TOLOSA-HUNT. Rev Argent Neuroc.
  7. NORD. (2016). Tolosa Hunt Syndrome. Obtenido de National Organization for Rare Disorders: http://rarediseases.org/
  8. Sánchez Iñigo, L., & Navarro González, D. (2014). Síndrome de Tolosa-Hunt, una cefalea más. Neurol Arg.
  9. Taylor, D. (2015). Tolosa-Hunt Syndrome. Obtenido de Medscape: http://emedicine.medscape.com/
  10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Síndrome de Tolosa-Hunt precedido de parálisis facial. Reporte de un caso. . Rev Mex Oftalmol.

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