Síndrome de Hellp: Síntomas, Causas, Tratamiento

Síndrome de Hellp: Síntomas, Causas, Tratamiento

El síndrome de Hellp es un trastorno derivado de una variante de la preeclampsia, es decir, de la elevación de la presión arterial durante la gestación (Preclampsia Foundation, 2015).

Esta patología presenta un carácter múlsisitémico y se define por la presencia de anemia hemolítica, trombocitopenia y alteraciones hepáticas (Sánchez Bueno, García Pérez, Torres Salmerón, Fernández-Carrión, Ramírez Romero y Parrilla Paricio, 2012).

Síndrome de Hellp

Así, a nivel clínico, el síndrome de Hellp acarrea importantes complicaciones médica, s tanto para la madre gestante (disfunción neurológica, hepática, renal, hematológica, etc.) (Molina Hita, Jiménez Alfaro y Sánchez Gila, 2016) como para el feto (prematuridad, trombocitopenia, fallecimiento intrauterino, etc.) (Nogales García, Blanco Ramos, Calvo García, 2016).

En cuanto al origen etiológico del síndrome de Hellp, las causas aún no se conocen con exactitud, sin embargo, su ocurrencia se ha relacionado con diversos mecanismos genéticos, endocrinos, metabólicos, isquémicos e inmunológicos, además de con diferentes factores de riesgo asociados a la gestante (Khan, 2015).

Por otro lado, el diagnóstico del síndrome de Hellp, además de en la identificación de los signos y síntomas clínicos, se basa en los hallazgos de laboratorio a través de los análisis de sangre, orina, entre otros (Moore, 2015).

En cuanto al tratamiento, la interrupción del embarazo se considera la única medida definitiva, sin embargo, se suelen emplear otro tipo de abordajes farmacológicos sometidos a importantes debates éticos (March of Dimes Foundation, 2016).

¿Qué es el síndrome de Hellp?

En esta patología, el término Hellp deriva de la abreviatura inglesa de los términos médicos que caracterizan su curso clínico (Molina Hita, Jiménez Alfaro y Sánchez Gila, 2016):

- Hemólisis (HE) -Hemolysis-

- Elevación de las enzimas hepáticas (EL) -Elevated Liver enzyme levels-

- Recuento bajo de plaquetas sanguíneas (LP) -Low Platelet count-

Además, a nivel específico, el síndrome de Hellp se considera una complicación grave de la preeclampsia durante la gestación o el embarazo (Khan, 2015).

La preeclampsia es un tipo de patología que ocurre durante el embarazo y que se define a nivel clínico por la presencia de hipertensión arterial y anomalías relacionadas con la función renal (Mayo Clinic, 2014).

Generalmente, la preclampsia es una patología propia de la etapa posterior a la semana 20 de gestación y que, además, puede conllevar importantes complicaciones médicas (Mayo Clinic, 2014).

Así, pueden aparecer hemorragias cerebrales, insuficiencia respiratoria y/o renal, insuficiencia placentaria, reducción del crecimiento fetal, etc., siendo todas estas potencialmente mortales tanto para la madre como para el feto (Cararach Ramoneda y Botet Mussons, 2008).

Además, a pesar de que todas estas características son tratables a nivel sintomatológico, la preclampsia es una patología cuya finalización definitiva depende de la interrupción del embarazo (Cararach Ramoneda y Botet Mussons, 2008).

En este sentido, el síndrome de Hellp fue descrito inicialmente por Pritchard y colaboradores en el año 1954. En su reporte clínico describía una serie de casos clínicos en los que observó una asociación significativa entre la preeclampsia [U1] , la elevación de las enzimas hepáticas y la anomalía en la coagulación sanguínea (Nogales García, Blanco Ramos y Calvo García, 2016).

Sin embargo, no fue hasta 1982, cuando Weinstein empleo por primera vez el término “sínrome de HELLP” (Nogales García, Blanco Ramos y Calvo García, 2016).

De esta forma, este trastorno queda definido como una complicación de la gestación, desarrollada fundamentalmente entre las semanas 27 y 37, cuyo mecanismo de producción aún no se conoce con exactitud (Nogales García, Blanco Ramos y Calvo García, 2016).

¿Es una patología frecuente?

A pesar que los estudios clínicos consideran el síndrome de Hellp un trastorno poco frecuente, puede llegar a desarrollarse en alrededor de 1 ó 2 dos casos por cada 1.000 embarazos en la población general (National Institutes of Health, 2014).

Así, el síndrome de Hellp puede llegar a presentarse en un 0,1%-0,6% de total de embarazos y en aproximadamente un 4%-12% de las gestantes afectadas por preeclampsia (Khan, 2015).

Por otro lado, en cuanto a las características sociodemográficas de las afectadas, se han identificado diversos factores asociados con un incremento significativo de su ocurrencia (Molina Hita, Jiménez Alfaro y Sánchez Gila, 2016; Khan, 2015):

- Presencia de preeclampsia.

- Embrazo múltiple.

- Edad materna superior a los 25 años.

- Ascendencia caucásica.

- Antecedentes médicos de aborto.

Signos y síntomas

Como hemos señalado con anterioridad, el síndrome de Hellp se define por la presencia de tres hallazgos médicos cardinales anemia hemolítica, trombocitopenia y alteraciones hepáticas (Sánchez Bueno, García Pérez, Torres Salmerón, Fernández-Carrión, Ramírez Romero y Parrilla Paricio, 2012).

a) Anemia hemolítica

La anemia hemolítica es el término médico que se emplea para hacer referencia a un conjunto de trastornos que provocan una disminución anormal de los glóbulos rojos en el torrente sanguíneo.

Los glóbulos rojos se encargan fundamentalmente de proporcional suficiente aporte de oxígeno a todos los órganos del cuerpo. Son producidos por la médula ósea y sobreviven en el organismo alrededor de unos 120 días (National Institutes of Health, 2014).

Sin embargo, la anemia hemolítica se diagnostica cuando ésta es capaz de reponer de forma periódica los glóbulos rojos que se eliminan de forma natural a través del proceso de hemólisis (National Institutes of Health, 2014).

Este tipo de trastorno puede abarcar una amplia variedad de complicaciones, sin embargo, los signos y síntomas más comunes incluyen (National Institutes of Health, 2014):

- Fatiga generalizada, cansancio y debilidad física persistente.

- Dolor de cabeza recurrente.

- Cambios de humor.

- Dificultad para mantener la atención y concentrarse.

- Piel pálida.

- Desarrollo de coloración azulada en los ojos.

- Episodios de mareo y pérdida de consciencia temporal.

- Dificultad para mantener la respiración.

b) Trombocitopenia

En este caso, el término trombocitopenia se emplea para hacer referencia a la disminución anormal y patológica de la cantidad de plaquetas de la sangre (American Society of Clinical Oncology, 2014).

Las plaquetas, también conocidas con el nombre de tromboctios, se encuentran en el torrente sanguíneo y tienen la función esencial de coagular la sangre y reparar los vasos sanguíneos dañados para impedir el sangrado (American Society of Clinical Oncology, 2014).

Sin embargo, diversas patologías pueden dar lugar a una producción insuficiente de estas en la médula ósea, un incremento de su destrucción y/o descomposición (Clínica DAM, 2016).

Así, alguno de los signos y síntomas que puede producir la trombocitopenia están relacionados con el desarrollo de hematomas, las hemorragias nasales y bucales, el sangrado anormal y abundante diversas áreas corporales o la erupción de petequias (Clínica DAM, 2016).

c) Alteraciones hepáticas

Las anomalías relacionadas con esta área se asocian fundamentalmente al incremento de las enzimas hepáticas y al desarrollo de hematomas hepáticos.

El hígado es una de las estructuras fundamentales de nuestro organismo. Presenta numerosas funciones, entre las que destaca el almacenamiento de diferentes sustancias como la glucosa, las vitaminas, el hierro u otros minerales (PKID, 2016).

Además, se encarga del filtrado y eliminación de sustancias perjudiciales (productos químicos, toxinas, alcohol, etc.), del torrente sanguíneo (PKID, 2016).

Por otro lado, el hígado también presenta un papel importante en la producción de diferentes sustancias como ácidos biliares, proteínas y lípidos, como los triglicéridos, las lipoproteínas o el colesterol (PKID, 2016).

Sin embargo, ante determinados procesos patológicos se puede producir una acumulación de diferentes sustancias como la fosfatasa alcalina, el lactato deshidrogensasa, el aspartato aminotransferasan o la alanina aminotransferasa (Chemocare, 2016).

Entre los síntomas que pueden ocasionar, se encuentra el cansancio físico, el sangrado anormal, el dolor abdominal, la ictericia, la retención de líquidos, entre otros (Chemocare, 2016).

¿Cuáles son las complicaciones médicas más frecuentes?

Las complicaciones médicas del síndrome de Hellp presentan una gravedad significativa, pueden poner en grave riesgo la supervivencia de los afectados y además pueden ocasionar importantes patologías tanto a la madre como al feto durante la gestación o en los momentos posteriores al nacimiento (Molina Hita, Jiménez Alfaro, Sánchez Gila, 2016):

a) Complicaciones médicas maternas

Las patologías secundarias al síndrome de Hellp que afectan a la madre gestante son diversas, sin embargo, las más habituales están relacionadas con la insuficiencia hepática y renal, la hemorragia cerebral o el edema pulmonar.

Así de forma específica, las patologías más frecuentes abarcan algunas o varias de la lista que exponemos a continuación (Nogales García, Blanco Ramos y Calvo García, 2016):

- Coagulación intravascular diseminada: con estos términos hacemos referencia a la alteración del proceso de coagulación de la sangre, que puede dar lugar tanto a una producción excesiva de proteínas formando coágulos o a una deficiencia dando lugar a hemorragias severas. Esta patología está presente en un 30% de los casos del síndrome de Hellp.

- Eclampsia: en este caso, con el término eclampsia hacemos referencia al desarrollo de episodios convulsivos, similares a los típicos en las crisis epilépticas, precedidos de preeclampsia e hiperreflexia. Esta patología suele presentarse en al menos un 9% de los casos de síndrome de Hellp.

- Abruptio placentae: el desprendimiento prematuro de la placenta es otro de las complicaciones médicas frecuentes, presente en al menos un 16% de los casos. Entre las consecuencias del desprendimiento se encuentran el aborto espontáneo, el sangrado vaginal o el desarrollo de contracciones dolorosas.

- Edema pulmonar: la acumulación de material líquido en los pulmones es otra de las complicaciones médicas que pueden aparecer acompañando a esta patología, normalmente entorno a un 6% de los casos.

- Síndrome de insuficiencia respiratoria: este síndrome constituye una de las complicaciones médicas más graves, debido a que se caracteriza por un suministro deficiente de oxígeno a nivel pulmonar y sanguíneo. Entorno a un 7% de las personas que padecen síndrome de Hellp pueden llegar a desarrollar insuficiencia respiratoria.

- Hemorragia cerebral: los déficits en la coagulación sanguíneos pueden afectar al sistema de suministro cerebral, dando lugar al

derramamiento de sangre a nivel intracerebral o la formación de coágulos en un 1,2% de los casos.

- Fallecimiento materno: tanto las características clínicas propias del síndrome de Hellp, como las complicaciones médicas secundarias ponen en riesgo la supervivencia materna, causando el fallecimiento en aproximadamente un 1-24% de los casos.

b) Complicaciones médicas fetales

En el caso de las complicaciones médicas que afectan al embrión, las más frecuente son la prematuridad, el fallecimiento intrauterino y la trombopénia.

- Prematuridad o nacimiento pre-término: un nacimiento prematuro tiene lugar cuando el alumbramiento se produce antes de la semana 37 de gestación, generalmente presenta importantes implicaciones médicas debido a la presencia de órganos vitales inmaduros o parcialmente desarrollados. A nivel específico, se considera una de las complicaciones médicas más comunes, afecta a un 70% de los casos.

- Trombocitopenia: en el caso del feto, también puede identificarse una reducción anormal de las plaquetas sanguíneas en aproximadamente un 15% de los casos.

- Fallecimiento intrauterino: en este caso, se refiere al fallecimiento del feto antes del nacimiento, producto de las complicaciones médicas derivadas del síndrome de Hellp. Tiene lugar en aproximadamente un 7-34% del total de los casos diagnosticados.

¿Cómo se realiza el diagnóstico?

Ante la detección de signos y síntomas compatibles con esta patología, será fundamental realizar algunos exámenes de laboratorio para confirmar su padecimiento (Moore, 2015):

- Examen sanguíneo: se extrae una pequeña muestra sanguínea para analizar la concentración de plaquetas y glóbulos rojos en el torrente sanguíneo.

- Análisis de orina: el estudio de las muestras de orina es fundamental para evaluar los niveles de enzimas y proteínas hepáticas presentes en el organismo.

- Tomografía computerizda (TC): algunas técnicas de visualización anatómica, permiten la detección de diferentes alteraciones, como la presencia de sangrando hepático en el síndrome de Hellp.

Tratamiento

Las intervenciones médicas en los momentos iniciales se orientan fundamentalmente a estabilizar las constantes vitales maternas (Cararach Ramoneda y Botet Mussons, 2008).

- Fármacos hipotensores.

- Tratamiento anticonvulsionante, para prevenir la eclapsia y el desarrollo de complicaciones neurológicas.

- Administración de corticoides para estimular la maduración fetal.

Al margen de esto, la única medida que es capaz de paralizar el desarrollo de esta patología es la interrupción del embarazo (Cararach Ramoneda y Botet Mussons, 2008).

En algunos casos, la gestación se encuentra en un estado avanzado, en el que el feto presenta altas probabilidades de supervivencia si el parto es estimulado, sin embargo, en otras ocasiones esto es inviable.

Debido a este hecho y otros factores como los efectos secundarios de los fármacos durante la gestación, el tratamiento de Hellp está continuamente expuesto a amplios debates éticos acerca de la supervivencia y la integridad física de los fetos durante la gestación.

Referencias

  1. AP. (2016). Hellp-Sundrome. Obtenido de American Pregnacy Association: http://americanpregnancy.org/
  2. ASCO. (2014). Trombocitopenia. Obtenido de American Society of Clinical Oncology:

    http://www.cancer.net/es/

  3. Cararach Ramoneda, V., & Botet Mussons, F. (2008). Preeclampsia. Eclampsia y síndrome HELLP. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neonatología, 139-144.
  4. Clinica DAM. (2016). Trombocitopenia. Obtenido de Clinica DAM: https://www.clinicadam.com/
  5. Khan, H. (2015). HELLP Syndrome. Obtenido de MedScape: http://emedicine.medscape.com/
  6. Mayo Clinic. (2014). Preeclampsia. Obtenido de Mayo Clinic: http://www.mayoclinic.org/
  7. MDF. (2016). HELLP syndrome. Obtenido de March of Dimes Foundation: http://www.marchofdimes.org/
  8. Molina Hita, M., Jiménez Alfaro, R., & Sánchez Gila, M. (2016). Sídrome de Hellp.
  9. Moore, K.;. (2015). HELLP Syndrome. Obtenido de Healthline: http://www.healthline.com/
  10. NIH. (2012). Hemólisis. Obtenido de MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/
  11. NIH. (2014). Anemia hemolítica. Obtenido de MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/
  12. NIH. (2014). HELLP syndrome. Obtenido de MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/
  13. Nogales García, A., Blanco Ramos, M., & Calvo García, E. (2016). Síndrome Hellp en atención primaria. Med Gen y Fam., 64-67.
  14. PF. (2015). Síndrome de Hellp. Obtenido de Preeclampsia Foundation: http://www.preeclampsia.org/es/
  15. PKIDS. (2016). EL HÍGADO. Evaluación de la silenciosa evolución de la enfermedad hepática. Obtenido de PKIDS: http://www.pkids.org/
  16. Sánchez-Bueno, F., García Pérez, R., Torres Salmerón, G., Fernández-Carrión, J., Ramírez Romero, P., & Parrilla Aparicio, P. (2012). Síndrome de Hellp con disfunción hepática severa: presentación de cuatro casos. Cir. Esp. , 33-37.
  17. Shick, P. (2016). Hemolytic Anemia. Obtenido de MedScape: http://emedicine.medscape.com/

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