Síndrome de Conn: Síntomas, Causas, Tratamientos

Síndrome de Conn: Síntomas, Causas, Tratamientos

El síndrome de Conn es un tipo de hiperaldosteronismo primario caracterizado por la presencia de unos niveles anormalmente elevados de aldosterona (Díaz, Contreras y Vejarano, 2009).

A nivel clínico, se considera una de las principales causas de hipertensión. Además, puede ir acompañado de otras condiciones médicas como hipokalemia, hipernatremia, alcalosis, etc. (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

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Los signos y síntomas más habituales del síndrome de Conn suelen incluir calambres, debilidad, palpitaciones, parálisis, poliuria, entre otros (Díaz, Contreras y Vejarano, 2009).

En la mayoría de los casos, el origen etiológico del síndrome de Conn está relacionado con la presencia o desarrollo de una formación tumoral benigna en la glándula suprarrenal (Díaz, Contreras y Vejarano, 2009).

El diagnóstico se realiza en base a diversos criterios clínicos relativos a la presencia de hipertensión secundaria. Además, se emplea un análisis de la concentración plasmática de aldosterona y de actividad de renina (Díaz, Contreras y Vejarano, 2009).

Finalmente, resulta esencial realizar pruebas de imagen, como la tomografía axial computerizada para identificarla presencia de tumores que den origen a esta patología (Díaz, Contreras y Vejarano, 2009).

El tratamiento clásico del síndrome de Conn es la resección quirúrgica de la formación tumoral (Padilla Piña et al., 2016).

Definición

El síndrome de Conn es un trastorno hormonal que resulta en un incremento anormal y patológico de la tensión arterial (Mayo Clinic, 2014).

Se clasifica como un tipo de hiperaldosteronismo o aldosteronismo primario producto de una formación tumoral en las glándulas suprarrenales (Mayo Clinic, 2014).

Las glándulas suprarrenales se ubican en las áreas superiores de los riñones. Además, tiene un tamaño que no excede de la extensión de un pulgar (National Institutes of Health, 2016).

La parte más externa de estas glándulas recibe el nombre de corteza tiene la función esencial de producir una amplia variedad de hormonas, como la aldosterona o el cortisol (National Institutes of Health, 2016).

Por otro lado, la parte más interna de las glándulas suprarrenales se denomina médula y produce adrenalina y noradrenalina (National Institutes of Health, 2016).

El funcionamiento eficiente de las glándulas y la producción equilibrada de estos componentes bioquímicos es fundamental para que nuestro organismo funcione a un nivel óptimo.

Cuando diversos factores patológicos indicen de forma negativa en la producción hormonal, por exceso o por defecto pueden aparecer diversas enfermedades relacionadas con la presión arterial, el metabolismo de nutrientes, las repuestas ante situaciones estresantes, etc. (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

En el caso del síndrome de Conn, el funcionamiento hormonal deficiente se debe a la presencia de un alto nivel de aldosterona.

Como señalan Cuéllar, de Luis y Teroba (2004), la aldosterona es una de las hormonas producidas por la corteza de las glándulas suprarrenales. Se trata del mineralocorticoide más importante en el organismo.

La función esencial de la aldosterona es la regulación del homeostasis del sodio (Cuéllar, de Luis y Teroba, 2004).

Así, los niveles excesivos de aldosterona incrementan la retención de sodio y la pérdida de potasio en el organismo (Cuéllar, de Luis y Teroba, 2004).

Como consecuencia, el exceso de sodio genera un incremento sustancial del volumen sanguíneo y la presión arterial (Mayo Clinic, 2014).

A pesar de que el alodosteronismo primario se consideraba una patología rara, los primeros casos de síndrome de Conn fueron descritos en el año 1956 (Uwaifo, 2016).

Los reportes clínicos iniciales ya hacían referencia a la presencia de un tumor benigno (adosteroma adrenal) en las glándulas suprarrenales como causa primaria de esta enfermedad (Uwaifo, 2016).

¿Es una patología frecuente?

El hiperaldosteronismo primario constituye la principal causa de hipertensión en un 5-14% de los afectados (Díaz, Contreras y Vejarano, 2009).

A nivel específico, el síndrome de Conn y la formación tumoral etiológica de éste, constituyen la principal causa de hiperaldoteronismo primario (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

La edad media de diagnóstico suele ubicarse entre los 30 y 60 años. Además, afecta de forma preferente al sexo femenino frente al masculino con un ratio de 5:1 (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Signos y Síntomas

El síndrome de Conn se caracteriza a nivel clínico  por la presencia de hipertensión arterial.

Sin embargo, su curso también puede abarcar otro tipo de complicaciones médicas como hipokalemia, alteraciones neuromusculares, hipernatremia, alcalosis, etc. (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

En algunas ocasiones el hiperldosteronismo es asintomático, aunque en buena parte de los afectados el curso clínico se caracteriza por (Díaz, Contreras y Vejarano, 2009):

Hipertensión Arterial

La hipertensión arterial es una de las patologías más comunes en la población general. Los estudios estadísticos señalan que afecta a más del 26% de la población mundial (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez y García López, 2016).

El término hipertensión arterial hace referencia a una fuerza o presión elevada que el torrente sanguíneo ejerce sobre las paredes arteriales a su paso (Aristizábal Ocampo, 2016).

Los niveles normales de tensión arterial no superan los 120/80 mmHg, mientras que los niveles altos se sitúan entorno a 140/90 mmHG (National Institutes of Health, 2016).

Los signos y síntomas que la hipertensión arterial general con más frecuencia en las personas afectadas son (National Institutes of Health, 2016):

  • Episodios agudos de dolor de cabeza. Suele tener una repercusión clínica grave ya que limitan de forma significativa la funcionalidad.
  • Náuseas persistentes y vómitos.
  • Estado de confusión y letargia.
  • Alteraciones en la visión.
  • Hemorragia nasal.

En muchos casos, suele considerarse un trastorno crónico, sin embargo, en el caso del síndrome de Conn y los niveles elevados de aldosterona, la hipertensión puede ser curada (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez y García López, 2016).

Además, la hipertensión está asociada a una gran variedad de complicaciones médicas: accidentes cerebro-vasculares (hemorragias, isquemias, etc.), patologías arteriales periféricas, insuficiencia cardíaca, ataques cardíacos, alteraciones y lesiones oftalmológicas, alteraciones cognitivas, enfermedades renales crónicas o desarrollo de aneurismas (National Heart, Lung, and Bood Institute, 2015).

Hipokalemia

Como señalamos en la definición inicial del síndrome de Conn, una de las consecuencias del desequilibrio hormonal es la pérdida significativa de potasio del torrente sanguíneo.

El potasio es una sustancia bioquímica clasificada como un tipo de electrolito. Suele ubicarse en el interior de las células y tiene un papel fundamental en el funcionamiento eficiente del sistema cardíaco y nervioso (Chemocare, 2016).

Así, en el área médica el término hipokalemia hace referencia a la presencia de un nivel anormalmente bajo de potasio en sangre. Éste suele ubicarse por debajo de 3,5 mEq/L (Chemocare, 2016).

En algunas ocasiones, los afectados no suelen presentar síntomas significativos (Chemocare, 2016).

Cuando los niveles de potasio en sangre son muy bajos, lo más habitual es que aparezcan algunas de las siguientes manifestaciones clínicas (Chemocare, 2016; Díaz, Contreras y Vejarano, 2009):

  • Calambres y temblores: la percepción de sensaciones anormales es uno de los signos más comunes. Es posible que las personas afectadas refieran la presencia de calambres musculares y movimientos rítmicos e involuntarios. Suelen constituir condiciones limitantes ya que dificultan de forma significativa la realización de las actividades básicas de la vida diaria.
  • Fatiga: la persona afectada suele referir un cansancio constante, materializado en una falta de actividad motora o incluso iniciativa.
  • Debilidad muscular: aunque no se identifica una hipotonía muscular significativa, las extremidades suelen presentarse débiles, sin fuerza o flácidas.
  • Disminución de los reflejos: los reflejos musculares y tendinosos suelen mostrar un patrón de aparición anormalmente disminuido.
  • Palpitaciones Cardíacas: los afectados describen la percepción de los latidos del corazón de una forma anormalmente fuerte o violenta.
  • Arritmias cardíacas: el rimo y la frecuencia cardíaca puede mostrarse irregular. Es posible que aparezca una frecuencia elevada (taquicardia) o baja (bradicardia).
  • Parálisis generalizada: en algunos afectados puede identificarse una afectación muscular importante que se traduce en una dificultad o incapacidad significativa para realizar movimientos y actos motores.
  • Polidipsia: incremento significativo de la sed. Los afectados presentan una necesidad anormal y exagerada de beber.
  • Poliuria: emisión de volúmenes anormalmente elevados de orina. Suele presentarse de forma paralela a la polidipsia.

Además de éstos, también pueden aparecer otros signos y síntomas de alarma:

  • Dolor al orinar.
  • Pérdida significativa de peso.
  • Sudoración.
  • Confusión o estados alterados de conciencia.
  • Dolor o malestar torácico y/o falta de aire.
  • Inflamación de los labios o áreas de la garganta.
  • Náuseas que limitan la alimentación habitual.
  • Diarrea aguda y persistente.

Hipernatremia

Como en el caso de la Hipokalemia, en el síndrome de Conn otra de las consecuencias del desequilibrio hormonal es el incremento de los niveles de sodio en sangre.

El sodio es un elemento bioquímico fundamental en nuestro organismo. Realiza importantes funciones en el control del volumen sanguíneo, la presión arterial, los músculos o los terminales nerviosos (National Institute of Health, 2016).

El sodio se encuentra presente en numerosos alimentos, siendo su forma habitual el cloruro de sodio, es decir la sal (National Institute of Health, 2016).

Sin embargo, los niveles elevados conllevan importantes complicaciones médicas por lo que su consumo en adultos debe limitarse a unos 2, 300 mg por día (National Institute of Health, 2016).

Los signos y síntomas más comunes de la hipernatremia incluyen (Chemocare, 2016):

  • Presencia de mareo cuando se realiza un cambio de posición brusco, como levantarse.
  • Sudoración excesiva y extrema.
  • Episodios febriles.
  • Vómitos y diarreas recurrentes.

Causas

El hiperaldosteronismo primario caracterizado o la presencia de unos niveles anormalmente elevados de aldosterona pueden deberse a una amplia variedad de factores: funcionamiento anormal de las glándulas suprarrenales, hipoplasia o desarrollo deficiente, formaciones tumorales, etc.

En el caso del síndrome de Conn su curso clínico se debe a la presencia de un adenoma de Conn (Libé y Bertherat, 2016).

Como señalan los autores (Libé y Bertherat, 2016), un adenoma de Conn es un tipo de tumor benigno que se forma en la corteza de las glándulas suprarrenales.

Debido a su ubicación, el desarrollo de esta masa de células perjudica la secreción de la hormona aldosterona (Libé y Bertherat, 2016).

A nivel visual, los adenomas de Conn no suelen superar los 2 cm de diámetro y se diagnostican en base a las características clínicas que generan: hipertensión arterial, hipokalemia, etc. (Libé y Bertherat, 2016).

¿Cómo se realiza el diagnóstico?

El diagnóstico del síndrome de Conn se centra por un lado en detectar los signos y síntomas que padece la persona afectada y, además, en identificar su causa etiológica.

Lo más habitual es empelar análisis sanguíneos para determinar los niveles de aldosterona y renina en la sangre. El objetivo es detectar niveles  elevados para emplear un tratamiento temprano.

Por otro lado, una vez que se establece la presencia de un hiperaldosteronismo primario, los profesionales médicos centran sus estudios en el análisis de la causa etiológica.

En el síndrome de Conn, una de las técnicas más eficaces es la tomografía axial computerizada ya que puede mostrarnos a nivel visual la ubicación de los adenomas de Conn.

Tratamiento

El tratamiento básico del síndrome de Conn es la intervención quirúrgica. Ésta puede emplearse para realizar una resección de la formación tumoral o una adrenalectomía (extirpación de las glándulas suprarrenales unilateral o bilateral).

De forma adicional, pueden emplearse algunos abordajes terapéuticos farmacológicos. Lo más común es emplear fármacos bloqueadores de aldosterona (antaogonistas de receptores de mineralocorticoides).

Además, es fundamental realizar un seguimiento y tratamiento de las complicaciones médicas, especialmente de la hipertensión arterial

En este sentido, los cambios en el estilo de vida son fundamentales. Es importante realizar una dieta saludable con contenido reducido en sodio junto con la realización regular de ejercicio físico.

Limitar la ingesta de sustancias perjudiciales como el alcohol o dejar de fumar también puede mejorar la respuesta clínica a la administración del tratamiento farmacológico.

Referencias

  1. Chemocare. (2016). Hipokalemia (niveles bajos de potasio en sangre). Obtenido de Chemocare: http://www.chemocare.com/es/.
  2. Clinic, M. (2014). Primary aldosteronism. Obtenido de Mayo Clinic: http://www.mayoclinic.org/.
  3. Cuéllar, L., de Luis, D., & Terroba, C. (2004). Hiperaldosteronismo Primario. Endocrinol Nutr.
  4. Díaz, J., & Contreras Zúñiga, E. (2007). Síndrome de Conn: descripción de un caso clínico. Hipertensión (Madr).
  5. Díaz, J., Contreras, E., & Vejarano, G. (2009). Síndrome de Conn: descripción de dos casos. Avances Cardiol.
  6. Díaz, J., Contreras, E., & Vejarano, L. (2010). Síndrome de Conn: descripción dedos casos clínicos. Avances Cardiol.
  7. Libé , R., & Bertherat, J. (2016). Tumores de la glándula suparrenal. EMC.
  8. Maciá Bobes, C., Rozón Fernández, A., Castaño Fernández, G., & Botas Cevero, P. (2006). Hiperaldoteronismo Primario. Aten. Primaria.
  9. NIH. (2016). Hiperaldosteronismo primario y secundario. Obtenido de Medlineplus: https://medlineplus.gov/.
  10. Padilla Piña et al.,. (2016). Síndrome de Conn y su manejo laparoscópico. Rev Mex Urol.
  11. Uresti Flores et al.,. (2015). Síndrome de Conn. Med Int Mex.
  12. Uwaifo, G. (2016). Primary Aldosteronism. Obtenido de MedScape: http://emedicine.medscape.com/.