Síndrome de Churg-Strauss: Síntomas, Causas, Tratamiento

Síndrome de Churg-Strauss: Síntomas, Causas, Tratamiento

El síndrome de Churg-Strauss (SCS) también denominado como Granulomatosis Alérgica es un tipo de vasculitis necrotizante sistémica que afecta a la estructura de los vasos sanguíneos de pequeño y mediano tamaño (Castellano Cuesta, González Domínguez y García Manzanares, 2008).

A nivel clínico, los órganos más afectados suelen ser los pulmones y la piel. Además, puede comprometer cualquier otro sistema como el cardiovascular, renal, nervioso central o gastrointestinal (López Rengifo, Contreras Zúñiga y Fernando Osio, 2007).

Síndrome de Churg-Strauss

Entre los signos y síntomas más habituales se encuentra el asma, la retinitis alérgica o la oesinofilia (López Rengifo, Contreras Zúñiga y Fernando Osio, 2007).

El cuerpo de investigación actual aún no ha conseguido identificar la causa etiológica del síndrome de Churg-Strauss. Se barajan algunas hipótesis relacionadas con factores genéticos y ambientales (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas y Nascimiento Costa, 2012).

Las manifestaciones clínicas son de vital importancia en el diagnóstico de esta patología. Sin embargo, éste se basa fundamentalmente en los resultados de los análisis de laboratorio, especialmente de los análisis histológicos, sanguíneos, etc. (Alfaro et al.,2012).

El síndrome de Chug-Strauss no tiene cura, pero es tratable a nivel sintomatológico (Mayo Clinic, 2016).

Definición

El síndrome de Churg-Strauss es una patología muy rara que se clasifica dentro del grupo de enfermedades denominadas como vasculitis.

Todas éstas presentan como hallazgo médico central una inflamación significativa de los vasos sanguíneos.

Los vasos sanguíneos forman parte de nuestro sistema circulatorio. Se definen como una estructura de carácter cilíndrico o tubular que permite la circulación y distribución de la sangre hacia todos los órganos corporales (National Institutes of Health, 2016).

Podemos distinguir tres tipos básicos de vasos sanguíneos (Proyecto Biosfera -Ministerio de Educación-, 2016):

  • Arterias: se encargan de transportar la sangre desde el corazón hacia todas las áreas y partes del cuerpo.
  • Venas: se encargan de transportar la sangre desde los órganos hacia el corazón.
  • Capilares: son vasos sanguíneos muy finos. Se encargan de filtrar nutrientes y componentes bioquímicos desde la sangre hacia las células. Además, también se encargan del transporte de desechos hacia el torrente sanguíneo.

Cuando se desarrolla un proceso inflamatorio en estos conductos, el flujo sanguíneo desde el corazón hacia los diferentes tejidos y órganos vitales puede quedar restringido o paralizado (Mayo Clinic, 2016).

Aunque estas anomalías pueden ser temporales, la presencia de una vasculitis persistente o no tratada puede dar lugar al desarrollo de importantes lesiones crónicas en las áreas afectadas (Mayo Clinic, 2016).

En este sentido, suele hacerse referencia al síndrome de Churg-Strauss como una vasculitis necrosante sistémica (Castellano Cuesta, González Domínguez y García Manzanares, 2008).

Este proceso patológico deriva de la inflamación persistente de los vasos sanguíneos que resulta en un engrosamiento, cicatrización o muerte (necrosis) del tejido de sus paredes (National Institutes of Health, 2016).

El vaso sanguíneo afectado puede cerrarse o quedar inservible interrumpiendo de forma permanente el flujo de sangre hacia las áreas que irriga. Esto causa a su vez la necrosis o muerte de los órganos y sistemas asociados (National Institutes of Health, 2016).

El síndrome de Churg-Strauss puede generar daños en cualquier vaso sanguíneo del organismo, sea cual sea su ubicación (National Institutes of Health, 2016).  

Sin embargo, es más común que afecte de forma preferencial a los de pequeño y mediano calibre. Suelen situarse en los pulmones, la piel, el corazón, las áreas nerviosas periféricas o el tracto gastrointestinal (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza y Mugnier, 2015).

Las primeras descripciones de esta enfermedad corresponden a Jacob Churg y Lotte Strauss en el año 1951 (López Rengifo, Contreras Zúñiga y Fernando Osio, 2007).

En su reporte inicial describían los casos de 13 pacientes con un curso clínico similar. Se caracterizaban por la presencia de fiebre, asma, hipereosinofilia y anomalías vasculares en diferentes órganos (López Rengifo, Contreras Zúñiga y Fernando Osio, 2007).

El análisis postmortem y los estudios histológicos permitieron asociar estas características con la vasculitis necrotizante, los granulomas extravasculares y la infiltración tisular (López Rengifo, Contreras Zúñiga y Fernando Osio, 2007).

¿Es una patología frecuente?

Los especialistas e instituciones internacionales definen el síndrome de Churg-Strauss como una enfermedad poco frecuente (Conde Martín, 2004).

La Organización Nacional de las Enfermedades Raras (Estados Unidos) clasifica lo clasifica como una enfermedad rara (Conde Martín, 2004).

Las investigaciones epidemiológicas estiman su incidencia en 1-7 casos al año por cada millón de personas en todo el mundo (Alfaro et al.,2012).

Es un síndrome que puede presentarse en cualquier grupo de edad, siendo la edad media o más frecuente los 50 años. Además, afecta de forma equivalente a ambos sexos (Alfaro et al.,2012).

Es frecuente considerar el síndrome de Churg-Strauss como una enfermedad infradianósticada debido a la dificultad que implica su identificación (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Signos y Síntomas

Los principales signos y síntomas del síndrome de Churg-Strauss hacen referencia a la presencia de vasculitis, alteraciones alérgicas y eosinofilia (Mayo Clinic, 2016):

Vasculítis

Como hemos señalado, el hallazgo cardinal del síndrome de Churg-Strauss es el desarrollo de un proceso inflamatorio grave en los vasos sanguíneos.

Presenta un curso multisistémico, por lo que afecta a casi todos los órganos y tejidos vitales.

Alguno de los signos y síntomas generales que provoca la vasculitis suelen incluir:

  • Sensación de malestar general.
  • Pérdida significativa de peso.
  • Inflamación de los ganglios linfáticos.
  • Debilidad física y fatiga persistente.

Además, en función de las áreas que se encuentren afectadas pueden aparecer otro tipo de síntomas:

  • Inflamación y dolor articular.
  • Episodios de dolor localizado y entumecimiento/hormigueo en los miembros superiores e inferiores.
  • Desarrollo de llagas y rojeces en diversas áreas de la piel.
  • Malestar y dolor abdominal severo.
  • Presencia de náuseas, vómitos y diarrea.
  • Disnea: dificultad para respirar, definida de forma común como falta de aliento o aire.
  • Dolor torácico.
  • Insuficiencia cardiaca congestiva.
  • Ritmo cardiaco irregular.
  • Hemoptisis: expectoración de sangre a través de las vías respiratorias. Lo más frecuente es observar episodios de tos con sangre.
  • Hematuria: infiltración de sangre en la orina.

Eosinofilia

Esta patología hace referencia a la presencia de niveles elevados de eosinofilos en el torrente sanguíneo o en diferentes órganos, donde pueden causar daños y lesiones significativas.

Los eosinofilos constituyen un tipo de glóbulo blanco o leucocito que junto con otros componentes tiene un papel esencial en el sistema inmunológico. Se encargan de combatir los agentes patológicos o infecciosos.

Los signos y síntomas que provoca la eosinofilia dependen de las áreas que se encuentren afectadas, siendo las más comunes los pulmones o el tracto digestivo.

En la mayor parte de los casos, a pueden aparecer algunos signos y síntomas:

  • Incremento significativo y patológico de la temperatura corporal.
  • Pérdida de peso sin causa aparente.
  • Cansancio persistente.
  • Episodios de tos.
  • Dolor abdominal.
  • Sangrado gastrointestinal.
  • Alteraciones respiratorias.

Estado Alérgico

El síndrome de Churg-Strauss también suele definirse a nivel clínico como una patología relacionada con diversas anomalías y alteraciones de carácter alérgico.

Algunos de los estados más frecuentes incluyen:

Asma

Las alteraciones respiratorias y el asma son una de las manifestaciones más comunes del síndrome de Churg-Strauss.

El asma es una patología provocada por la inflamación de las estructuras que conforman las vías respiratorias.

Generalmente se presenta en forma de episodios, en el que los músculos situados en las vías respiratorias tienen a tenderse y a estrecharse.

Éstos suelen estar provocados por diversas sustancias desencadenantes, generalmente alérgenos (moho, polen, ácaros, etc.).

En los episodios o crisis asmáticas es común identificar algunas de las siguientes condiciones (National Institutes of Health, 2016):

  • Dificultad o incapacidad para respirar.
  • Retracción intercostal.
  • Incremento del ritmo cardíaco.
  • Sudoración significativa.
  • Episodios de ansiedad intensa.
  • Desarrollo de color azulado en diferentes áreas faciales, especialmente en los labios.
  • Presencia de confusión, somnolencia o desorientación.
  • Episodios de dolor y opresión torácica.
  • Paros respiratorios transitorios.

Rinitis Alérgica

La rinitis alérgica, conocida también con el nombre de fiebre de heno provoca una inflamación de las membranas mucosas de la nariz.

En la mayoría de los casos, este proceso está asociado a la inhalación de sustancias alérgicas o desencadenantes (determinados alimentos, cambios estacionales, polvo, humedad ambiental, etc.).

Las consecuencias más comunes de la rinitis alérgica incluyen (National Institutes of Health, 2016):

  • Escozor y lagrimeo persistente en los ojos.
  • Pérdida de agudeza olfativa.
  • Picor en la piel, garganta, ojos, boca o nariz.
  • Congestión nasal.
  • Dolor de cabeza o garganta.
  • Oclusión acústica.
  • Inflamación de áreas oculares y regiones faciales cercanas.
  • Irritabilidad y cansancio.

Sinusitis

La sinusitis se caracteriza por la presencia de una inflamación significativa de las cavidades óseas que se ubican en las regiones craneales frontales, los senos paranasales.

Algunos de los síntomas que ocasiona la sinusitis están relacionados con (National Institutes of Health, 2016):

  • Secreciones nasales recurrentes (en grasos graves, oscuras).
  • Congestión nasal.
  • Cefalea, dolor de garganta, presión ocular.
  • Malestar general y fatiga.
  • Episodios febriles.
  • Tos recurrente, especialmente durante la noche.
  • Pérdida de la agudeza olfativa y mal aliento.

¿Cuál es el curso clínico?

El cuadro médico del síndrome de Churg-Strauss suele definirse por tres fases (Gota, 2016):

  • Fase I, prodrómica: la presentación y fase inicial de este síndrome puede alcanzar una duración de años. Las características están definidas por la presencia de patologías alérgicas (asma, sinusitis, rinitis) y desarrollo de formaciones tumorales benignas en áreas nasales.
  • Fase II: en esta etapa lo más habitual es el desarrollo de eosinofilia. Pueden identificarse anomalías respiratorias crónicas como la neumonía y patologías intestinales como la gastroenteritis.
  • Fase III: en la etapa final los síntomas de este síndrome tienden a intensificarse definiéndose por el desarrollo de una vasculitis sistémica.

¿Cuáles son las complicaciones médicas más frecuentes?

En función de los órganos o sistemas que se encuentren afectados por los signos y síntomas primarios del síndrome de Churg, las complicaciones médicas más frecuentes incluyen (Gota, 2016):

  • Complicaciones neurológicas: en algunos casos pueden identificarse episodios de confusión, pérdida de conciencia e incluso crisis convulsivas. También podemos distinguir mononeuritis múltiple, parálisis o anomalías relacionadas con los accidentes cerebro-vasculares.
  • Complicaciones cardíacas: la inflamación de los vasos sanguíneos puede ocasionar importantes anomalías relacionadas con los ataques o infartos de miocardio, la pericarditis o la insuficiencia cardíaca.
  • Complicaciones respiratorias: la presencia de asma y sinusitis conduce al desarrollo de hemorragias, dificultad respiratoria, hemoptisis o infiltración pulmonar.
  • Complicaciones digestivas: lo más habitual es diarrea, náuseas, molestias intestinales, gastroenteritis o isquemia mesentérica.
  • Complicaciones renales: aunque son poco frecuentes, es posible identificar glumerulonefritis o inflamación granulomatoso o eosinofílica.
  • Complicaciones cutáneas: pueden observarse anomalías en la piel en más de la mitad de los afectados. Es frecuente la presencia de nódulos, edemas o pápulas.
  • Complicaciones musculoesqueléticas: en ocasiones es posible identificar artritis, mialgias o artralgias.

Causa

Aún no se han identificado las causas que dan origen al síndrome de Churg-Strauss (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas y Nascimiento Costa, 2012).

Buena parte de las hipótesis médicas abogan por una etiología multifactorial (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

La genética y los factores ambientales (exposición a agentes químicos y patológicos) pueden jugar un papel esencial en el incremento de la susceptibilidad y el padecimiento de este síndrome (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Diagnóstico

La presencia del síndrome de Churg-Strauss suele sospecharse en base a la evaluación clínica (signos y síntomas físicos) (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Sin embargo, es importante realizar diferentes pruebas de laboratorio para su confirmación (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Las técnicas más empleadas incluyen la biopsia de tejidos, el análisis histológico, el análisis sanguíneo y las pruebas de imagen (rayos X, tomografía computerizada o resonancia magnética) (Mayo Clinic, 2016).

Tratamiento

El abordaje terapéutico del síndrome de Churg-Strauss es temprano y agresivo, con la administración de altas dosis de corticoides y/o citoestáticos (Bonaventura Ibars, de Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodríguez Crballeira, Sura Salvado, 2014).

En ausencia de tratamiento, esta patología presenta un alto índice de mortalidad. Un abordaje médico adecuado resulta en una resolución positiva en un 90% de los casos (Bonaventura Ibars et al., 2014).

Referencias

  1. Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S., & Narcimiento Costa, J. (2012). Síndrome de Churg-Strauss: cauística. Rev. Port. Pneumol.
  2. Bonaventura Ibars, I., de Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodríguez Caballeira, M., & Sura Salvado, J. (2012). Polineuropatía periférica y síndrome de Churg-Strauss. Rev Neurol.
  3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J., & García Manzanares, A. (2008). Síndrome de Churg-Strauss. Enfermedades Reumáticas.
  4. Cleveland Clinic. (2016). ¿Qué es el síndrome de Churg-Strauss? Obtenido de Cleveland Clinic
  5. Clinic, M. (2016). Churg-Strauss syndrome. Obtenido de Mayo Clinic
  6. Conde Martín, A. (2004). El síndroem de Churg-Strauss en Internet. Rev Electron Biomed.
  7. Gota, C. (2016). Síndrome de Churg-Strauss. Obtenido de Merck Sharp & Dohme Corp 
  8. Jhons Hopkins Vasculitis Center. (2016). Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, formerly Churg-Strauss Syndrome (EGPA). Obtenido de Jhons Hopkins Vasculitis Center
  9. López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E., & Osio, L. (2007). Síndrome de Churg Strauss. Revista Colombiana de Reumatología.
  10. NIH. (2016). Asma. Obtenido de MedlinePlus
  11. NIH. (2016). Rinitis alérgica. Obtenido de MedlinePlus
  12. NIH. (2016). Sinusitis. Obtenido de MedlinePlus
  13. NIH. (2016). Vasculitis necrosante. Obtenido de MedlinePlus
  14. NORD. (2016). Churg Strauss Syndrome. Obtenido de National Organization for Rare Disorders

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