Síndrome de Behcet: Síntomas, Causas y Tratamiento

Síndrome de Behcet: Síntomas, Causas y Tratamiento

Vamos a describir una rara y poco comprendida enfermedad llamada síndrome de Behcet. Se caracteriza por una inflamación de los vasos sanguíneos de todo el cuerpo, además de una serie de signos que pueden ser ignorados; como úlceras en la boca y genitales, inflamación ocular y erupciones en la piel.

Sin embargo, los síntomas van variando según cada paciente y, en algunos casos, se pueden recuperar espontáneamente.

sindrome behcet

Por ahora, las causas exactas de esta enfermedad se desconocen, aunque parece existir una predisposición genética a ella. Por este motivo, el tratamiento está dirigido a paliar los signos y síntomas y para prevenir complicaciones graves.

El síndrome de Behçet, que también aparece en la literatura médica como “BD” por sus siglas en inglés “Behçet Disease”, surgió en 1937 cuando un dermatólogo turco llamado Hulusi Behçet describió sus síntomas por primera vez. Aunque según Rabinovich (2016), es posible que ya se hubiera descrito en el siglo V por Hipócrates.

Esta enfermedad abarca una serie de aspectos, por eso se denomina multisistémica y se divide en neuro-behçet, ocular-Behçet y vasculo-Behçet según los sistemas afectados.

Si quieres saber más sobre esta enfermedad, sus causas, síntomas, prevalencia, diagnóstico y tratamiento; puedes leer más detalles a continuación.

¿Cuáles son sus causas?

Como hemos mencionado, no se ha detectado todavía la causa exacta de este síndrome. Parece ser que tiene un trasfondo genético, teniendo unas personas más predisposición a presentarla que otras.

Estar predispuesto al síndrome significa que, si una persona porta el gen relacionado con la enfermedad, ésta puede surgir si se expone a determinados ambientes desencadenadores.

Por otro lado, parece que los pacientes cuyo padre o madre tiene esta enfermedad, desarrollan el síndrome de Behçet a una edad más temprana, lo que es llamado anticipación genética.

Se ha demostrado que muchos de los pacientes con el síndrome de Behçet poseen más cantidad de HLA (Antígenos de Leucocitarios Humanos) en sangre que las personas sanas, sobre todo el alelo del gen HLA-B51.

No se conoce en realidad qué papel desempeñan los HLA en la enfermedad, pero puede darnos una pista conocer la función de estos antígenos; que consiste en participar en la respuesta inmune, defendiendo al organismo de agentes externos potencialmente peligrosos.

De esta forma, puede que esté relacionado con trastornos autoinmunes, que consisten en el mal funcionamiento del sistema inmunitario. De esta manera, en vez de proteger al cuerpo de posibles amenazas, se ataca y perjudica las células sanas.

Actualmente se están investigando las posibles causas, considerándose el papel de otros marcadores genéticos, infecciones bacterianas o virus, e incluso pensándose que puede ser un trastorno auto-inflamatorio. Es decir, una condición en la que el organismo no es capaz de regular los procesos inflamatorios.

De hecho, se ha comprobado que las infecciones pueden participar en el surgimiento de la enfermedad, ya que los afectados por el síndrome de Behçet poseen mayor incidencia de anticuerpos del virus de la hepatitis C, virus del herpes simple, y el parvovirus humano B19, además de antígenos de estreptococos. Todo esto, unido a factores ambientales, podría desencadenar la enfermedad.

¿Qué síntomas tiene?

Los síntomas del síndrome de Behçet varían según cada persona y zonas del organismo afectadas, pudiendo desaparecer y reaparecer sin motivo aparente. Generalmente, parece que a medida que pasa el tiempo los síntomas se van haciendo menos graves.

Los principales síntomas de la enfermedad consisten en vasculitis, lesiones en la piel, úlceras en la boca y genitales y problemas en los ojos que pueden llevar a la persona a la ceguera. A continuación, describimos con más detalle los síntomas del síndrome de Behçet:

- Lesiones (aftas o llagas dolorosas) en la membrana interna de la boca y úlceras en los genitales. Las aftas se curan solas en unas 3 semanas aproximadamente, aunque en este síndrome tienden a volver a aparecer. Estos son los signos más comunes de la enfermedad.

- Problemas en la piel que pueden ser variables, apareciendo en algunas personas erupciones similares al acné y en otras, nódulos rojos que sobresalen principalmente en las piernas. Puede darse también foliculitis o inflamación de los folículos pilosos.

- Inflamación de los ojos o uveítis, inflamándose la úvea, la membrana vascular que cubre el ojo. Puede darse uveítis anterior (cuando se hincha la parte frontal del ojo o el iris), posterior (la parte posterior del ojo) o panuveitis (cuando afecta a toda la úvea).

Esto va a producir que los ojos se vean rojos y cada vez pierdan más agudeza visual; además de dolor, lagrimeo y fotofobia (intolerancia a la luz). En las personas con el síndrome, esta afectación ocular es sólo un síntoma que puede aparecer y desaparecer.

- Problemas en las articulaciones, sobre todo dolor e hinchazón en las rodillas; aunque también están comúnmente involucrados las muñecas, codos o tobillos. En este caso también son síntomas que aparecen y desaparecen, durando como mucho 3 semanas cada vez. A la larga puede desembocar en artritis.

- Afectación de los vasos sanguíneos, más concretamente se caracteriza por una inflamación de las arterias y las venas que provocan que los brazos o piernas se enrojezcan, hinchen y causen dolor a la persona. Puede ocasionar también coágulos de sangre y esto da lugar a complicaciones graves como aneurismas, trombosis y estrechamientos u obstrucciones de los vasos sanguíneos.

Muchas veces estas lesiones vasculares pueden ir acompañadas de hipercoagulabilidad, que se produce cuando la sangre del afectado coagula mucho más rápido de lo normal.

- Alteraciones en el sistema nervioso central que puede ocurrir hasta en el 25% de los niños, siendo la consecuencia más grave del síndrome. Se produce, específicamente, una inflamación cerebral que provoca un aumento en la presión intracraneal, dando lugar a dolores de cabeza, confusión, fiebre y pérdida de equilibrio.

Incluso puede ocasionar meningoencefalitis, alteraciones neurológicas focales, síntomas neuropsiquiátricos como alucinaciones, o derrame cerebral.

Se ha encontrado en estos pacientes daños en el tronco cerebral y cerebelo, parálisis de los nervios craneales o pseudotumores cerebrales.

- Vasculitis pulmonar, dificultades respiratorias, dolores en el pecho, tos, etc.

- Problemas digestivos como dolor abdominal, diarrea o sangrado en las heces.

- Un estudio de Ilhan et al. (2016) se demostró que los pacientes, que son activos y padecen este síndrome, están más fatigados que los afectados que son inactivos. Además, observaron que la fatiga se asociaba con depresión y ansiedad.

¿Qué tipos hay?

Podemos clasificar la enfermedad de Behçet en distintos tipos según sus manifestaciones más sobresalientes, que pueden variar por motivos genéticos y raciales. Distinguimos entre:

- Ocular (60-80% de los pacientes). Donde predomina la uveítis y otras complicaciones en la visión que indicarían el posible desarrollo de ceguera.

- Neuro-Behçet (10-30% de los pacientes) Involucra el sistema nervioso central de forma progresiva; dando lugar a un mal pronóstico. Abarca la meningitis o meningoencefalitis, síntomas psiquiátricos, déficits neurológicos, hemiparesia y síntomas del tallo cerebral. Algunos de los pacientes llegan a desarrollar demencia.

- Vascular. Las complicaciones vasculares se producen entre un 7 y un 40% de los pacientes, e incluyen trombosis venosa y arterial, oclusiones de los vasos sanguíneos, estenosis, y aneurisma.

¿Cuál es su prevalencia?

El síndrome de Behçet es una enfermedad poco frecuente, sobretodo en Estados Unidos y Europa Occidental. Su prevalencia se da sobre todo en Asia y Oriente Medio, concretamente en la Ruta de la Seda.

En Turquía existe la tasa más alta de prevalencia de esta enfermedad, situándose entre 80-370 casos por cada 100.000 individuos. Luego le siguen Japón, Corea, China, Irán y Arabia Saudita con una prevalencia de 13-20 casos por cada 100.000 habitantes; siendo el provocador principal de ceguera en Japón.

En el norte de España, se ha estimado una prevalencia de 0,66 casos por cada 100.000 individuos, mientras que en Alemania se sitúa en 2,26 casos por 100.000 habitantes.

Por otro lado, la afectación del sistema nervioso central es más común en Estados Unidos y en el norte de Europa.

Normalmente se inicia entre los 30 y 40 años de edad, siendo muy poco común en niños pequeños. La edad media de inicio del síndrome de Behçet en Turquía es de 11,7 años, mientras que su variante neurológica se sitúa en los 13 años.

En cuanto al sexo, en Estados Unidos, Japón y Corea este síndrome es más habitual en mujeres que en hombres (dos mujeres por cada hombre), aunque los síntomas suelen ser menos graves en ellas. En los países de Oriente Medio pasa lo contrario, hay más hombres afectados y de una forma más grave que las mujeres.

¿Cómo se diagnostica?

Para el diagnóstico del síndrome de Behçet hay que ser cautelosos, ya que algunos síntomas pueden darse en muchas otras condiciones y enfermedades que necesariamente no constituyen este síndrome.

Por otro lado, es importante saber que no existen pruebas diseñadas específicamente para detectar la enfermedad de Behçet.

Sin embargo, existen una serie de criterios diagnósticos basados en las manifestaciones de esta condición para poder detectarla. También se recomendarán otras pruebas médicas para descartar otras enfermedades parecidas o el nivel de afectación de la enfermedad. Entre estas pruebas se encuentran:

- Análisis de sangre.

- Análisis de orina.

- Rayos X, Tomografía Computarizada (TC) o Resonancia Magnética (RM).

- Biopsia de piel.

- Prueba patergia (descrita más abajo).

Los criterios diagnósticos que se utilizan para el síndrome de Behçet son los siguientes:

- Un signo necesario para el diagnóstico son las úlceras en la boca, que hayan aparecido al menos 3 veces durante el periodo de un año.

Además, es imprescindible presentar al menos 2 signos de los siguientes:

- Úlceras genitales que se repiten en el tiempo.

- Problemas oculares debidos a inflamación de los ojos o uveítis.

- Erupciones o llagas en la piel parecidas al acné.

- Dar positivo en una prueba de patergia cutánea, que consiste en inyectar al paciente en el antebrazo una cantidad mínima de suero fisiológico, que debería ser inocuo para la persona.

Luego se observa la reacción uno o dos días después, siendo positiva si se forma una protuberancia roja en la piel, lo que indicaría que el sistema inmunológico no está reaccionando de la forma adecuada. Las personas con esta enfermedad no cicatrizan bien las úlceras y heridas.

Sin embargo, estos criterios pueden ser excesivamente estrictos, sobre todo en algunos niños que pueden tener este síndrome y que normalmente no van a presentar úlceras en la boca o genitales.

Por otro lado, se debe intentar hacer el diagnóstico diferencial con otras enfermedades con las que se puede confundir, como lupus eritematoso sistémico, enfermedad inflamatoria del intestino, síndrome de Reiter o infecciones por herpes.

¿Cuál es su pronóstico?

El pronóstico del síndrome de Behçet depende de sus signos y síntomas. Su curso suele ser intermitente, con momentos de remisión y otros en los que aparecen los síntomas. Sin embargo, la enfermedad posee una tendencia natural a ir desapareciendo (Sociedad Española de Reumatología, 2016).

En los pacientes con problemas de visión, un tratamiento inadecuado puede provocar la ceguera a los 3 o 4 años después de comenzar los síntomas oculares.

Esta enfermedad suele acarrear una disminución importante en la calidad de vida de quien la sufre.

¿Qué tratamientos existen?

Por ahora no existe una cura para este síndrome, estando el tratamiento centrado en paliar los síntomas propios del síndrome que presente cada persona. Por ejemplo, el médico puede recetar medicamentos que reduzcan la inflamación y las molestias ocasionadas por las erupciones como cremas, geles o pomadas para la piel.

Los medicamentos más utilizados son los que contienen corticosteroides, que se pueden aplicar en las lesiones de la piel y en las úlceras, enjuagues bucales para aliviar el dolor de las llagas, gotas para los ojos, etc. Esto ayuda a disminuir las molestias cuando la enfermedad no es tan grave.

Si los medicamentos tópicos no hacen mucho efecto, se puede optar por colchicina, un fármaco que ha demostrado ser útil para tratar la artritis.

Sin embargo, los signos y síntomas del síndrome de Behçet tienden a repetirse y los corticosteroides sólo eliminan la molestia, pero no lo que la causa. Por eso, normalmente los médicos también van a recetar medicamentos inmunosupresores (que controlan la actividad del sistema inmunitario, ya que éste ataca a las células sanas).

Algunos de estos medicamentos son: azatioprina, ciclofosfamida o ciclosporina, usándose también Interferón alfa-2b inyectado. Todos ellos resultan útiles para tratar alteraciones en el sistema nervioso central, mientras que la azatioprina se ha demostrado muy eficaz para tratar problemas oculares importantes.

Por otro lado, hay que ser cautelosos ya que estos fármacos al suprimir la acción del sistema inmune pueden provocar que la persona contraiga infecciones más frecuentemente. También puede dar lugar a otros efectos secundarios como presión arterial alta o problemas renales o hepáticos.

Para los afectados que se encuentran en un nivel de gravedad mayor, pueden ser útiles para algunos síntomas de la enfermedad de Behçet los fármacos bloqueantes de una sustancia denominada factor de necrosis tumoral (TNF). Por ejemplo, etanercept o infliximab.

Si se han detectado problemas vasculares, neurológico o gastrointestinales, se suele recomendar que el afectado se haga análisis periódicos en distintos especialistas para controlar su situación y evitar que empeore, además de conocer si los tratamientos están funcionando o no. Es importante también llevar este control en los problemas de visión.

Referencias

  1. Behcet’s Disease. (s.f.). Recuperado el 13 de julio de 2016, de The Johns Hopkins Vasculitis Center
  2. Behçet’s syndrome. (s.f.). Recuperado el 13 de julio de 2016, de National Organization for Rare Disorders (NORD)
  3. Behcet's disease. (s.f.). Recuperado el 13 de julio de 2016, de Mayo Clinic
  4. Behçet's disease. (s.f.). Recuperado el 13 de julio de 2016, de NHS
  5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Fatigue in patients with Behcet's syndrome: relationship with quality of life, depression, anxiety, disability and disease activity. Int J Rheum Dis.
  6. La Enfermedad de Behcet. (s.f.). Recuperado el 13 de julio de 2016, de Sociedad Española de Reumatología
  7. Rabinovich, E. (18 de abril de 2016). Behcet Syndrome.

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