Púrpura de Henoch-Schönlein: Síntomas, Causas, Tratamiento

Púrpura de Henoch-Schönlein: Síntomas, Causas, Tratamiento

La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) constituye una de las formas de vasculitis más frecuentes en la población infantil y pediátrica (Ricart Campos, 2014).

Su curso clínico afecta fundamentalmente a los vasos sanguíneos de pequeño tamaño ubicados en la piel, los riñones y el tracto digestivo (Ricart Campos, 2014).

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Las manifestaciones más comunes en esta patología abarcan un amplio patrón de órganos: sistema cutáneo, urogenital, renal, gastrointestinal, articular, pulmonar y neurológico (López Saldaña, 2016).

Algunos de los signos y síntomas están relacionados con la presencia de episodios de dolor abdominal, púrpura palpable, artritis, hemorragias, etc. (López Saldaña, 2016).

La causa de la púrpura de Schönlein-Henoch no se conoce con precisión. Algunos autores como Camacho Lovillo y Lirola Cruz (2013) hacen referencia a una mediación inmunológica en personas genéticamente predispuestas.

El diagnóstico de esta enfermedad es clínico y suele basarse en los criterios de la American College of Rheumatology. Para efectuar una confirmación de éstos es fundamental emplear algunas pruebas de laboratorio, como la biopsia cutánea (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz y Villar Balboa, 2011).

La púrpura de Schönlein-Henoch es una patología que suele resolverse de forma espontánea en la mayoría de los afectados. El tratamiento empleado suele ser sintomático e incluye la administración de corticoides (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz y Villar Balboa, 2011).

Definición

La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una de las vasculitis más comunes en la infancia (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz y García-Consuegra Molina, 2007).

Suele caracterizarse por una tríada sintomatológica clásica: púrpura no trombocitopénica, dolor abdominal/hemorragia gastrointestinal y artritis/artralgias (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006).

Esta patología suele clasificarse a nivel médico y experimental como un tipo de vasculitis (Cleveland Clinic, 2015).

Vasculitis es el término que se emplea para designar a un grupo amplio de enfermedades que cursan con inflamación de los vasos sanguíneos y presentan unas manifestaciones clínicas ampliamente heterogéneas (Camacho Lovillo y Lirola Cruz, 2013).

Como sabemos, los vasos sanguíneos conforman la estructura fundamental del sistema circulatorio de nuestro organismo.

Los vasos sanguíneos suelen describirse como estructuras con forma tubular y cilíndrica que permiten la circulación de la sangre por su interior para ser distribuida hacia todos los tejidos y órganos vitales (National Institutes of Health, 2016).

Los estudios anatómicos suelen clasificarlos en tres modalidades diferentes a partir de su estructura y papel funcional (Proyecto Biosfera -Ministerio de Educación-, 2016):

  • Capilares: son vasos sanguíneos de pequeño calibre encargados de la filtración de sustancias bioquímicas (generalmente nutrientes) desde el torrente sanguíneo a las células. Igualmente, suelen encargarse del transporte de sustancias de desecho.
  • Venas: son vasos sanguíneos de mayor calibre encargados del transporte sanguíneo desde los tejidos y órganos hacia el corazón.
  • Arterias: al igual que las venas, son vasos sanguíneos de mayor calibre. Se encargan de distribuir la sangre desde el corazón hacia el resto del organismo.

La presencia de diversos factores patológicos como procesos infecciosos, formaciones tumorales, enfermedades reumáticas, consumo de sustancias, anomalías inmunológicas, etc. puede ocasionar un proceso inflamatorio a nivel vascular (Camacho Lovillo y Lirola Cruz, 2013).

Cuando se produce una inflamación de este tipo de estructuras, el flujo sanguíneo que circula de forma bidireccional entre el corazón y los órganos corporales puede quedar paralizado o restringido (Mayo Clinic, 2016).

Como en el caso de la púrpura de Schönlein-Henoch, suele afectar de forma heterogénea de diversos órganos y/o sistemas (Camacho Lovillo y Lirola Cruz, 2013).

Las manifestaciones clínicas van a depender fundamentalmente del tamaño y la localización de los vasos sanguíneos afectados (Camacho Lovillo y Lirola Cruz, 2013).

En esta enfermedad, la inflamación vascular suele estar mediada por los inmunocomplejos IgA y afecta de forma específica a los vasos sanguíneos de pequeño tamaño (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz y García-Consuegra Molina, 2007).

Schoenlein

Las primeras descripciones de este trastorno en el año 1837 corresponden a Johann Schönlein. En su reporte clínico consiguió asociar la presencia de púrpura con el desarrollo de artralgia (dolor articular) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein describía el caso de un niño que presentaba un curso clínico caracterizado por (Camacho Lovillo y Lirola Cruz, 2013):

  • Erupción purpúrea.
  • Dolor abdominal.
  • Deposiciones sanguíneas.
  • Hematuria macroscópica.
  • Vómitos.

Más tarde, Eduar Henoch identificó las anomalías intestinales y renales asociadas a este síndrome (Ricart Campos, 2014).

Gracias a los estudios de ambos, esta patología recibe la denominación de púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) (Ricart Campos, 2014).

Actualmente, la púrpura de Schönlein-Henoch se define como un trastorno que causa inflamación de los pequeños vasos sanguíneos que se ubican en las articulaciones, la piel, el sistema intestinal o los riñones (Mayo Clinic, 2013).

Su característica central es la presencia de una erupción cutánea de color púrpura en los miembros inferiores (Mayo Clinic, 2013).

¿Es una enfermedad frecuente?

La púrpura de Schönlein-Henoch es una patología inflamatoria autolimitada y poco común en la población general (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Sin embargo, es considerada la forma más frecuente vasculitis (inflamación vascular) en la infancia (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Su incidencia se estima en alrededor de 10 casos por cada 100.000 niños cada año en todo el mundo (Cleveland Clinic, 2015).

En el caso de Estados Unidos, la prevalencia de la púrpura de Schönlein-Henoch alcanza los 14-15 casos por cada 100.000 habitantes. Mientras que en el Reino Unido asciende hacia los 20,4 casos por cada 100.000 personas (Scheinfeld, 2015).

En cuando a las características sociodemográficas de la púrpura de Schönlein-Henoch, Scheinfeld (2015) señala algunos datos relevantes:

  • Edad: a pesar de que este síndrome puede aparecer en cualquier grupo de edad, es más frecuente en la población infantil. En Estados Unidos, más del 70% de los afectados tienen una edad comprendida entre los 2 y 11 años. Suele ser menos común en bebés.
  • Sexo: esta patología presenta una preferencia hacia el sexo masculino, con una ratio de prevalencia de 1,5-2:1 frente a las mujeres. En la edad adulta no se aprecia esta diferencia.

Signos y Síntomas

Como hemos señalado, la inflamación vascular característica de la púrpura de Schönlein-Henoch suele afectar a los riñones, el tracto digestivo y la piel (Ricart Campos, 2014).

Su curso clínico conlleva un amplio patrón de afectación: manifestaciones cutáneas, articulares, gastrointestinales, renales, neurológicas, hematológicas, pulmonares, genitourinarias, etc. (López Saldaña, 2016).

A continuación, describiremos algunos de los signos y síntomas más comunes en la púrpura Schönlein-Henoch (Mayo Clinic, 2015; National Organization for Rare Disorders, 2016; López Saldaña, 2016; Ricart Campos, 2014):

Alteraciones Cutáneas

  • Exantema maculopapuloso o urticariforme: pueden aparecer lesiones cutáneas sistémicas caracterizadas por la formación de máculas (lesiones planas) y pápulas (lesiones abultadas y elevadas).
  • Púrpura palpable: aparece de forma generalizada en los afectados lesiones cutáneas de origen vascular. Se definen por la aparición de nódulos inflamados de color rojizo o púrpura en las capas superficiales de la piel. Su extensión no suele superar los milímetros.  Suelen aparecer de forma sistemática y simétrica en las extremidades inferiores y las nalgas.
  • Petequias puntiformes y equimosis: se trata de lesiones de origen vascular derivadas del aumento de la extensión de la púrpura palpable.

Alteraciones Articulares

  • Oligoartritis: es común identificar una inflamación significativa de dos o más grupos articulares. Afecta de forma preferencial a los tobillos y las rodillas.
  • Artralgias: de forma secundaria a la inflamación, aparecen episodios agudos de dolor articular.
  • Limitación movimiento: las personas afectadas presentan una capacidad de movimiento muy limitada. La oligoartritis y los episodios de artralgias dificultan la deambulación.

Alteraciones Gastrointestinales

  • Dolor abdominal: los episodios de dolor de carácter cólico suelen aparecer como uno de los signos centrales de este síndrome. Es frecuente que se acompañen de náuseas y vómitos recurrentes.
  • Sangrado gastrointestinal: puede detectarse una extravasación de sangre desde las paredes intestinales hacia la orina o las heces.
  • Otras anomalías: en algunos casos pueden desarrollarse otro tipo de patologías relacionadas con la invaginación intestinal, el hidrops vesicular, la pancreatitis, la perforación intestinal o la enteropatía.

Alteraciones Renales

  • Hematuria: la presencia de sangre en la orina se identifica en buena parte de los afectados. Pueden aparecer episodios aislados o progresivos.
  • Proteinuria: también pueden identificarse restos de proteínas en la orina.
  • Complicaciones: si la afectación renal progresa puede aparecer un síndrome nefrótico, hematuria, hipertensión, azotemia y oliguria.

Alteraciones Neurológicas

  • Cefalea: episodios recurrentes de dolor de cabeza.
  • Convulsiones: episodios o crisis caracterizadas por movimientos musculares incontrolados y arrítmicos o ausencias derivados de una actividad neuronal desorganizada.
  • Vasculitis cerebral: la inflamación de los vasos sanguíneos que irrigan las regiones cerebrales pueden ocasionar episodios de isquemias o hemorragias.

Alteraciones Hematológicas

  • Trombocitosis: nivel elevado de plaquetas en el torrente sanguíneo. Algunas de las complicaciones más comunes secundarias a esta patología son el desarrollo de hemorragias, hematomas, coagulación anormal, etc.
  • Coagulopatía: se caracteriza por el desarrollo de trastornos de coagulación definidos por episodios hemorrágicos.
  • Diátesis hemorrágica: es posible que aparezca una predisposición hacia el sangrado debido a la presencia de anomalías en los mecanismos de coagulación.

Alteraciones Pulmonares

  • Neumonías intersticiales: se debe a una inflamación de diversas estructuras respiratorias que resultan en el desarrollo de distrés respiratorio, lesiones tisulares y disnea progresiva.
  • Hemorragia pulmonar: en buena parte de los casos suelen identificarse hemorragias a nivel alveolar.

Alteraciones Genitourinarias

  • Orquitis: en los hombres afectados por este síndrome suele aparecer una inflamación significativa de los testículos. Esta condición médica se acompaña de episodios de dolor.

Causas

La causa de la púrpura de Schönlein-Henoch es desconocida (Camacho Lovillo y Lirola Cruz, 2013).

Aunque no se han identificado de forma precisa los mecanismos patológicos, esta enfermedad parece estar medida por inmunocomplejos IgA (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín y Balius Matas, 20069.

Es posible que sea el resultado de una respuesta anormal o exagerada del sistema inmune ante ciertos factores desencadenantes (Mayo Clinic, 2016).

En más de la mitad de los casos diagnosticados es posible identificar procesos infecciosos previos a su presentación.  Las patologías más frecuentes son la varicela, la faringitis, el sarampión o la hepatitis (Mayo Clinic, 2016).

Otras investigaciones clínicas y experimentales también han identificado factores desencadenantes relacionados con el consumo de algunos medicamentos como la penicilina, ampicilina, eritromicina o quinina (Cleveland Clinic, 2015).

Diagnóstico

No existe ningún test o prueba específica que indique de forma inequívoca la presencia de la púrpura de Schönlein-Henoch.

El diagnóstico suele basarse en los criterios de la American College of Rheumatology (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz y Villar Balboa, 2011):

  • Presentación de los primeros síntomas antes de los 20 años de edad.
  • Identificación de lesiones cutáneas purpúreas.
  • Episodios de dolor abdominal acompañados de vómitos, diarrea o rectorragias.
  • Resultado de biopsia cutánea compatible con la presencia de neutrófilos vasculares.

Es fundamental que estén presentes al menos dos de los criterios especificados en esta clasificación clínica.

Junto con esto, suelen emplearse otras pruebas de laboratorio tanto para confirmar el diagnóstico como para descartar otras posibles enfermedades (Ricart Campos, 2014):

  • Velocidad de sedimentación.
  • Examen de coagulación sanguínea.
  • Bioquímica (análisis de los niveles de creatinina y albúmina).
  • Examen de sepsis.
  • Examen de los sedimentos en orina e índices de proteínas.
  • Análisis de anticuerpos antinucleares.
  • Análisis de inmunoglobulinas.
  • Pruebas de imagen: ecografías renales, radiografías torácicas y abdominales, ecografías abdominales, entre otras.

Tratamiento

La púrpura de Schönlein-Henoch no tiene un tratamiento específico (López Saldaña, 2016).

El curso de los signos y síntomas de este síndrome es autoalimitado y suele resolverse de forma espontánea sin necesidad de tratamiento (Ricart Campos, 2014).

Es posible emplear algunos abordajes terapéuticos sintomatológicos, para la mejora de la inflamación o los episodios de dolor.

Los fármacos corticoides suelen estar indicados para el tratamiento de los casos de dolor intenso, hemorragias intestinales o vasculitis a nivel del sistema nervioso central (López Saldaña, 2016).

Referencias

  1. Camacho Lovillo, M., & Lorola Cruz, M. (2013). Púrpura de Schönlein-Henoch, enfermedad de Kawasaki y otras vasculitis. PEDIATRÍA INTEGRAL.
  2. Cleveland Clinic. (2015). Henoch Schonlein Purpura. Obtenido de Cleveland Clinic: http://my.clevelandclinic.org/.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincón, J., Pifarré San Agustón, F., & Balius Matas, R. (2006). Púrpura de Schönlein-Henoch.A propósito de un caso en una deportista. Apunts. Medicina de L'sport.
  4. López Saldaña, M. (2016). Púrpura de Schönlein-Henoch. AEPED.
  5. Martínez López, M., Rodríguez Arranz, C., Peña Carrión, A., Merino Muñoz, R., & García-Consuegra Molina, J. (2007). Púrpura de Schönlein-Henoch. Estudio de factores asociados con el desarrollo y evolución de la enfermedad. An Pediatr (Barc).
  6. Mayo Clinic. (2013). Henoch-Schonlein purpura. Mayo Clinic.
  7. NORD. (2016). Subdivisions of Henoch-Schönlein Purpura. Obtenido de National Organization for Rare Disorders: http://rarediseases.org/.
  8. Ricart Campos, S. (2014). PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH. Asociación Española de Pediatría.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R., & Villar Balboa, I. (2011). Púrpura de Schönlein-Henoch. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. Obtenido de MedScape: http://emedicine.medscape.com/.