Hemangiopericitoma: Síntomas, Causas, Tratamientos

Hemangiopericitoma: Síntomas, Causas, Tratamientos

Los hemangiopericitomas constituyen un tipo de formación tumoral de origen vascular que pueden aparecer en cualquier ubicación del organismo (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).

Los hemangiopericitomas tienden a formarse con más frecuencia en las extremidades. Sin embargo, se han descrito numerosos casos asociados a las estructuras medulares, bucales, abdominales, renales, óseas, oculares, cardiacas, cutáneas, incluso cerebrales (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericitoma

El origen de los hemangiopericitomas se encuentra asociado a los pericitos, un tipo de célula asentada fundamentalmente en los tejidos blandos (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino y Vinuesa Íñiguez, 2008).

A pesar de su carácter potencialmente maligno, las consecuencias clínicas de los hemangioperictomas variaran en función de las áreas corporales afectadas (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura y Pruzzo, 2013).

Algunos de los signos y síntomas más comunes están relacionados con los episodios de dolor, la hematuria, las parestesias, la disuria, etc. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura y Pruzzo, 2013).

Ante la presencia de una sintomatología compatible con la formación de un tumor, es fundamental realizar un análisis histológico para confirmar el padecimiento de un hemangiopericitoma (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell y Mulferat, 2016).

El tratamiento de elección en este tipo de patologías es la resección quirúrgica debido a la alta probabilidad de metástasis y recidivas (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell y Mulferat, 2016).

Definición

El hemangiopericitoma (HGPT) es un tipo de formación tumoral potencialmente maligna y poco frecuente la población general (Villalba, García, Gibert y Salvador, 2005).

No representa más del 1% del total de neoplasias vasculares. Su diagnóstico y pronóstico médico suele ser muy controvertido debido a sus características clínicas (Villalba, García, Gibert y Salvador, 2005).

Sea cual sea la localización de un tumor, se definen por la formación y acumulación anormal de células que tienden a formar una masa (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Nuestro organismo está formado por millones de células y éstas son las unidades estructurales y funcionales esenciales.

Para que exista un perfecto equilibrio bioquímico y todos nuestros órganos realicen sus actividades de forma precisa, es necesario que se formen nuevas células, se reparen o desaparezcan las dañadas (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Para ello disponemos de numerosos mecanismos, como la muerte celular programada. Sin embargo, ante la presencia de anomalías o procesos patológicos las células pueden comenzar a dividirse y crecer de forma descontrolada y dar lugar a la formación de un tumor (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Pueden crecer de forma lenta y localizada, sin extender la formación de células hacia otras estructuras. En este caso, suelen tener un carácter benigno y las complicaciones médicas están asociadas a la comprensión mecánica de las estructuras en las que se ubica (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Así mismo, pueden formarse otro tipo de tumores de forma rápida, expandiéndose hacia otras áreas corporales. Suelen ser tumores de origen maligno y amenazan gravemente la supervivencia de la persona afectada (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Buena parte de los hemangiopericitomas suelen tener un curso maligno y se asocian a las estructuras vasculares.

El sistema vascular y circulatorio se encarga de proporcionar el aporte sanguíneo a todas las estructuras del organismo. Su funcionamiento es esencial para el suministro de oxígeno y nutrientes.

Numerosas estructuras forman este sistema, entre ellas los vasos sanguíneos son los que permiten la circulación de la sangre de forma bidireccional entre el corazón y el resto de sistemas y órganos.

En el sistema vascular podemos distinguir todos tipos básicos de células: las endoteliales y los pericitos (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).

Los hemangiopericitomas se originan en los pericitos de Zimmeman, un tipo de células con capacidad contráctil que se ubican en espiran alrededor de los vasos sanguíneos (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan y de la Cámara de las Heras, 2004).

Son células con una estructura semejante a las que conforman los músculos lisos y suelen situarse en los tejidos blandos (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet y Cañadell Mulferat, 2016).

El hemangiopericitoma presenta un tamaño variable, describiéndose algunos casos en los que su extensión alcanza o supera los 8 centímetros (Más Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández y Cabrera Gallo, 2012).

A nivel visual, este tumor se muestra rodeado por diferentes conductos capilares que tienden a encerrarse y formas nidos de masas celulares. Normalmente adquieren una apariencia redondeada (Más Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández y Cabrera Gallo, 2012).

Lo más habitual es que se identifique una proliferación anormal y patológica de pericitos en las extremidades inferiores, la cabeza o el cuello (Navarro Maneses y Rosas Zúñiga, 2005).

Pueden localizarse en cualquier parte del cuerpo. El 50% de los casos se asocian a los tejidos blandos (especialmente en las extremidades inferiores), el 25% de áreas abdominales y el retroperitoneo. El resto es común observarlos en las meninges, cuello, tronco, cabeza o extremidades superiores (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura y Pruzzo, 2013).

Esta patología fue descrita inicialmente por Stout y Murray en el año 194 (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino y Vinuesa Íñiguez, 2008).

En su reporte clínico, estos investigadores describían un tipo de tumor constituido por las células que se disponen en torno a los vasos sanguíneos (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino y Vinuesa Íñiguez, 2008).

Recibió la denominación de hamangiopericitoma y más tarde, este término se aplicó de forma indiferenciada a cualquier tipo de tumor, benigno o maligno asociado al mismo tipo de células (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino y Vinuesa Íñiguez, 2008).

¿Son formaciones tumorales muy frecuentes?

Los hemangiopericitomas se consideran tumores vasculares poco frecuentes. Representan aproximadamente un 1% del total de estos (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida y Valladares Molina, 2001).

Suele ser un tumor de origen maligno que puede desarrollarse en individuos de cualquier grupo de edad, aunque es más propio de la etapa adulta (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan y de la Cámara de las Heras, 2004).

Lo más común es que este tipo de neoplasia aparezca en personas con una edad comprendida entre los 50 y 60 años (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan y de la Cámara de las Heras, 2004).

En el caso de la población infantil, los casos diagnosticados no representan más del 10% del total de hemangipericitomas (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan y de la Cámara de las Heras, 2004).

En niños, lo más habitual es que aparezcan de forma congénita. Se manifiestan antes del año de edad y suelen presentar un buen pronóstico médico (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan y de la Cámara de las Heras, 2004).

En los adultos, los hemangiopericitomas suelen tener un pronóstico más deficiente, con una alta incidencia de recurrencia y metástasis (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan y de la Cámara de las Heras, 2004).

Signos y Síntomas

Los hemangiopercitiomas pueden originarse en cualquier lugar del cuerpo donde existan vasos sanguíneos (University of Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016).

Es posible que presenten un curso benigno, con una sintomatología clínica poco evidente (University of Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016).

Sin embargo, pueden aparecen complicaciones médicas asociadas a la compresión mecánica de las estructurad adyacentes, especialmente cuando se ubican en la cabeza, la boca o el abdomen (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan y de la Cámara de las Heras, 2004).

También pueden presentar un curso maligno o canceroso dando lugar a una metástasis o expansión hacia órganos vitales, como los pulmones, el corazón o el cerebro (University of Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016).

Los signos y síntomas asociados a los hemangiopericitomas van a depender fundamentalmente de su localización. Éstos pueden dar lugar a alteraciones neurológicas, gastrointestinales, musculo-esqueléticas, cardiacas, hepáticas, renales, etc.

Al margen de esto, pueden aparecer algunos signos y síntomas comunes en esta patología:

  • Episodios de dolor: la invasión de algunas estructuras puede ocasionar episodios de dolor agudo, especialmente ante la invasión de estructuras óseas y cutáneas.
  • Disuria: incapacidad o dificultad de evaluación de la orina debido a la presencia de episodios de dolor.
  • Hematuria: pueden aparecer restos sanguíneos en la orina por la afectación de estructuras renales y hepáticas.
  • Parestesias: son frecuentes los episodios percepción de sensaciones anormales como ardor, hormigueo, adormecimiento o escozor en algunas áreas corporales. Suele afectar a las extremidades y está relacionado con la presencia de hemagiopericitomas a nivel nervioso.

Tipos

Los hemangiopericitomas pueden aparecer asociados a cualquier área corporal. Algunos de los subtipos más comunes son (Instituto Químico Biológico, 2016):

Hemangiopercitioma de Tejidos Blandos

Los tejidos blandos hacen referencia a las estructuras corporales que se encargan de conectar, rodear o dar apoyo a otro tipo de tejidos.

Están formados fundamentalmente por tejido de origen conjuntivo. Algunos de los tejidos blandos son los vasos sanguíneos, los músculos, los tendones, etc.

Los hemangiocitomas de tejidos blandos suelen ubicarse en las extremidades inferiores, especialmente los muslos. También se identifican en la pelvis o el retroperitoneo.

Suele presentar síntomas asociados a episodios de dolor, malformaciones musculo esqueléticas, parestesias, etc.

Hemangipericitoma Craneal

A nivel craneal, puede aparecer hemangiopericitomas que afecten a las estructuras cerebrales y cerebelares.

Este tipo de tumor presenta una incidencia aproximada de 0.4% de todos los que afectan al sistema nervioso central (SNC).

Cuando se ubican en el cerebelo, suelen adquirir un carácter hipervascular y se asocian a un curso agresivo y metastásico. Además, en el caso de la formación meníngea, tienen a recurrir.

Algunos de los signos y síntomas más asociados al menagiopericitoma craneal son los episodios de cefaleas, el deterioro de la marcha o las alteraciones cognitivas.

Hemagiopericitoma Orbital

Una de las localizaciones frecuentes de los hemangiopericitomas son las estructuras orbitales.

Su formación puede causar un desplazamiento del globo ocular y de otras estructuras esenciales en la visión.

Es posible observar ptosis, diplopía, episodios de dolor o reducción de la agudeza visual. 

Hemangiopericitoma Pulmonar

Los hemangiopericitomas también pueden afectar a la estructura pulmonar. Lo más habitual es que se produzca una lesión secundaria a un proceso metastásico.

La evolución clínica suele ser variable. Puede identificarse un curso asintomático o una progresión hacia dolor torácico, disnea, episodios de tos, hemoptisis, insuficiencia respiratoria, etc.

Hemangiopericitoma Óseo

La aparición de los hemangiopericitomas en la estructura ósea del organismo suele estar asociado a un curso maligno o canceroso.

Lo más habitual es que se ubiquen en áreas pélvicas. También pueden asociarse a regiones vertebrales, el fémur o el húmero.

A pesar de que pueden tener una presentación clínica asintomática en los momentos iniciales, lo más común es que sea una masa asociada a episodios de dolor agudo.

Además, suelen ser identificables a nivel visual por su carácter malformativo.

Causas

Los hemangiopericitomas resultan de una proliferación descontrolada, anormal y patológica de los pericitos, un tipo de célula vascular.

Aunque se conoce su patrón de formación, la investigación actual aún no ha conseguido identificar las causas etiológicas de estas formaciones tumorales.

Diagnóstico

Ante la sospecha clínica de un proceso tumoral se realizan una amplia variedad de pruebas de laboratorio para determinar su ubicación.

Algunas de más empleada son: tomografía computerizada (TC), imagen por resonancia magnética (IRM) o las angiografías.

Para confirmar el diagnóstico es esencial realizar una biopsia de los tejidos tumorales. Los análisis anatomopatológicos deben ofrecen resultados asociados a anomalías tumorales de origen vascular.

¿Existe tratamiento?

El abordaje terapéutico de primera línea para los hemangiopericitomas es la resección quirúrgica debido a la alta probabilidad de metástasis y recidivas (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell y Mulferat, 2016).

En los casos de malignidad tumoral, el empleo de radioterapia no ha demostrado efectos beneficiosos significativos (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).

Los resultados experimentales no ofrecen un acuerdo acerca de la utilidad de la radioterapia. Sin embargo, se considera una terapia útil como coadyuvante a la cirugía para reducción de las recurrencias y la mejora del control local (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura y Pruzzo, 2013).

La quimioterapia también resulta eficaz en algunos casos (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).

Referencias

  1. University of Pittsburgh Schools of the Health Sciences . (2016). Back to brain tumor conditions. Obtenido de UMPC: http://www.upmc.com/.
  2. Agut Fuster, M., Riera Sala, C., Cortés Vizcaíno, V., Díaz-Albo, C., & Valladares Molina, J. (2001). Hemangiopericitoma Nasosinusal. Acta Otorrinolaringol Esp.
  3. Barrios Fontoba, J., Sanchís Solera, L., Morell Quadreny, L., Llopis San Juan, E., & de la Cámara de las Heras, J. (2004). Hemangiopericitoma congénito. An Pediatr (Barc).
  4. Calvo Cascallo, J., Mundi Salvadó, N., Cardona Fontanet, M., & Cañadell Mulferat, A. (2016). Hemangiopericitoma de muslo. A propósito de un caso. Angroiogia.
  5. Gac, P., Seymour, C., Klein, E., Cabané, P., Segura, P., & Pruzzo, M. (2013). Hemangiopericitoma: reporte de 3 casos*. Rev. Chilena de Cirugía.
  6. González Martínez M.B., Gonzalvo Rodríguez, P., Álvarez-Buylla Camino, M., & Vinuesa Íñiguez, M. (2008). Hemangiopericitoma tipo senonasal. Presentación de un caso y revisión de la literatura. Rev Esp Patol.
  7. IQB. (2016). Acta Otorrinolaringol Esp. Obtenido de Instituto Químico Biológico: http://www.iqb.es/.
  8. Más Medina, V., Oviedo Jiménez, M., García Hernández, M., & Cabrera Gallo, A. T. (2012). Hemangiopericitoma. Presentación de un caso. Obtenido de http://bvs.sld.cu/: http://bvs.sld.cu/revistas/.
  9. Navarro Meneses, R., & Rosas Zúñiga, N. (2005). Hemangiopericitoma nasosinusal. Anales de Radiología México.
  10. Solé Moserrat, J., Astudillo Pomno, J., Teixidor Sureda, J., Aguilera Mas, J., & Balada Oliveras, E. (1990). Hemangiopericitoma Pulmonar. Presentación de dos casos y revisón de la literatura. archbronconeumol.
  11. Villalba , V., García, R., Gibert, J., & Salvador, J. (2005). Hemangiopericitoma de localización intestinal. Cir Esp.

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