Enfermedad Púrpura: Síntomas, Causas, Tratamiento

Enfermedad Púrpura: Síntomas, Causas, Tratamiento

La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) también conocida con el nombre de enfermedad púrpura es una patología de origen autoinmune que se caracteriza por la presencia de una alteración plaquetaria.

Suele clasificarse dentro de los trastornos hematológicos. Se define a nivel clínico por la presencia de episodios de sangrado mucoso y cutáneo, menorragia, hemorragia persistente por traumatismo, petequias, púrpura, hematomas, gingivorragia, equimosis, etc. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras y Mailan, 2009).

enfermedad purpura

El origen de la púrpura trombocitopénica se encuentra en un proceso autoinmune que genera diversos anticuerpos contra las plaquetas y su producción a nivel medular (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Ante la sospecha clínica, es fundamental realizar diversas pruebas de laboratorio para confirmar su diagnóstico: hemograma, análisis de coagulación sanguínea, biopsia de tejidos, aspirado medulas, etc. (University of Maryland Medical Center, 2016).

En la actualidad existen diversos abordajes terapéuticos para el tratamiento de la enfermedad púrpura: recambios plasmáticos, administración de glucocorticoides, antiagretantes plaquetarios, esplenectomía, etc. (de la Rubia, Contreras y Río-Garma, 2011).

Definición

La púrpura trombocitopénica idopática (PTI) es una patología autoinmune que se caracteriza por la presencia de plaquetopenia y que suele aparecer durante la adolescencia (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras y Mailan, 2009).

Es una patología cuyo curso clínico básico conduce al desarrollo de moratones y hematomas, sangrado repentino o excesivo, entre otros signos (Mayo Clinic, 2016).

A nivel específico, esta patología se define como un tipo de trombocitopenia, es decir, una disminución anormal y patológica de los niveles de plaquetas sanguíneas (National Institute of Health, 2016).

Las plaquetas son células que forman parte de nuestro material sanguíneo. Su función esencial es la formación de coágulos y la reparación de los vasos sanguíneos que se encuentren lesionados y/o dañados (World Federatión of Hemophilia, 2016).

Estas células están especializadas en mantener la estructura e integridad de los vasos sanguíneos de nuestro organismo y, además, ayudan a prevenir y controlar el sangrado a través de la aceleración de la coagulación (National Organization for Rare Disorders, 2016).

En condiciones óptimas, lo esperado es que tengamos unos niveles plaquetarios de 150.000 a 400.000/mc (National Institute of Health, 2016).

Sin embargo, una cantidad inferior a las 150.000 puede ocasionar importantes complicaciones médicas relacionadas con el sangrado y la coagulación sanguínea (National Institute of Health, 2016).

La trombocitopenia o plaquetopenia puede aparecer debido a diversos factores (National Institute of Health, 2016).

  • La médula ósea no produce una cantidad suficiente de plaquetas.
  • Las plaquetas son destruidas en el torrente sanguíneo.
  • Las plaquetas se destruyen en órganos como el hígado el bazo.

En el caso de la púrpura trombocitopénica idiopática la ausencia de plaquetas se asocia al desarrollo de procesos autoinmunes de carácter patológico.

Paul Gottlieb WerlhofLa púrpura trombocitopénica idiopática fue descrita inicialmente por el especialista médico alemán Paul Gottlieb Werlhof en el año 1735 (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Debido a esto, en los momentos iniciales fue conocida con el nombre de enfermedad de Werlhof (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Más tarde, Paul Kznelson en el año 1916 publicó el primer reporte en el que hacía referencia a un abordaje terapéutico exitoso para la púrpura trombocitopénica, la esplenectomía (resección quirúrgica del bazo) (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Ya en el año 1951, un grupo de investigadores formado por Willaim, Harrington y Holigsworth asociaron las características de esta patología a un trastorno de origen autoinmune (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Como hemos señalado, esta enfermedad recibe el nombre de púrpura trombocitopénica idiopática, ya que en buena parte de los casos no se conoce su causa etiológica (ITP Foundation, 2016).

Actualmente es más correcto emplear el término de trombocitopenia inmune puesto que algunos casos se deben al consumo de drogas, procesos infecciosos, embarazo, trastornos autoinmunes definidos, entre otras condiciones médicas (ITP Foundation, 2016).

¿Es una patología frecuente?

Los análisis estadísticos señalan que la púrpura trombocitopénica presenta una incidencia de 1 caso por cada 25.600-50.000 habitantes en la población general cada año (Godeau, 2009).

En Estados Unidos, la incidencia de esta patología suele situarse en torno a 3,3 casos por cada 100.000 habitantes en edad adulta cada año. Por su parte, la prevalencia llega a situarse en 9,5 casos por cada 100.000 personas (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Puede afectar a cualquier persona, aunque presenta un ratio de prevalencia de 1.3;1, siendo más frecuente en el sexo femenino (Godeau, 2009).

Esta enfermedad también puede aparecer en cualquier grupo de edad, sin embargo, es más común que sus manifestaciones iniciales aparezcan en la etapa infantil (Godeau, 2009).

Aproximadamente el 40% de los casos diagnosticados corresponden a pacientes menos de 10 años de edad. Siendo la prevalencia muy elevada en el grupo de edad de los 2 a los 4 años (National Organization for Rare Disorders, 2016).

En la población pediátrica, la púrpura trombocitpénica sitúa su incidencia anual en unos 5,3 casos por cada 100.000 niños (National Organization for Rare Disorders, 2016).

En el caso de los varones, se han identificado dos picos de edad. Afecta especialmente a los menores de 18 años y a los individuos de edad avanzada (Godeau, 2009).

Signos y Síntomas

La púrpura trombocitopénica es una patología que se relaciona fundamentalmente con manifestaciones clínicas de carácter hemorrágico (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona y Trias Folch, 2016).

A pesar de que en algunos casos los niveles bajos de plaquetas se presentan como una condición médica asintomática, algunos de los signos y síntomas más asociados a la púrpura trombocitopénica idiopática incluyen (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras y Mailan, 2009):

Sangrado cutáneo y mucoso

El sangrado recurrente y espontáneo es uno de los signos cardinales de esta patología (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Las personas que padecen la púrpura trombocitopénica idiopática presentan un grave riesgo de sangrado espontáneo y desarrollo de hematomas (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Aunque puede aparecer en cualquier área, este síntoma está más asociado al sangrado de las encías o la nariz (National Organization for Rare Disorders, 2016).

También es posible observar material sanguíneo en los desechos, como en la orina (hematuria) y en las heces (National Organization for Rare Disorders, 2016).

En los casos más graves donde el recuento plaquetario es mínimo, las personas afectadas están en riesgo de padecer un sangrado de carácter mortal (hemorragia gastrointestinal, interna, intracraneal, etc.) (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Equimosis

En el ámbito médico, equimosis es el término que suele emplearse para hacer referencia a la presencia de hematomas, conocidos comúnmente como moretón (National Institutes of Health, 2016).

Estas lesiones se definen como una acumulación de material sanguíneo a nivel cutáneo (National Institutes of Health, 2016).

Las causas etiológicas del sangrado bajo la piel son ampliamente heterogéneas: lesiones y traumatismos, alteraciones inmunitarias, reacciones de carácter alérgico, tratamientos médicos, envejecimiento cutáneo, etc. (National Institutes of Health, 2016).

Pueden tomar diversas presentaciones o formas clínicas, desde hematomas definidos y localizados a grandes áreas cutáneas afectadas (National Institutes of Health, 2016).

Petequias

Las petequias constituyen un tipo de alteración relacionada con el sangrado subcutáneo (Guerrero Fernández, 2008).  

A nivel visual, las petequias suelen identificarse como una mancha de color rojizo, semejante al de la sangre. Suelen alcanzar una extensión de algunos milímetros y en pocas ocasiones de centímetros (Guerrero Fernández, 2008).  

Su aparición se debe al escape de una cantidad reducida de sangre desde un capilar o vaso sanguíneo situado bajo las capas superficiales de la piel (Guerrero Fernández, 2008).  

Este tipo de hallazgo médico, junto con otros suelen ser indicadores de patologías graves. Pueden indicar una vasculitis, trombopenia, proceso infeccioso, etc. (Guerrero Fernández, 2008).  

Púrpura

Se trata de una alteración cutánea caracterizada por la aparición de lesiones de coloración púrpura en diferentes localizaciones de la piel o en las áreas mucosas del organismo (National Institutes of Health, 2016).

Al igual que las anteriores, se deben a filtraciones de sangre bajo las capas superficiales de la piel. Suene presentar una extensión aproximada de unos 4 a 10 mm (National Institutes of Health, 2016).

Cuando la púrpura alcanza una amplitud mayor a 4 mm se denominan petequias y si supera el centímetro recibe el nombre de equimosis (National Institutes of Health, 2016).

Gingivorregia

Este término se emplea para hacer referencia a los episodios hemorrágicos que aparecen de forma repentina en las encías, a nivel bucal (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Aunque suele ser una condición médica muy frecuente en los frecuente en los servicios médicos de urgencias, en algunas ocasiones puede estar relacionada con patologías graves, como los carcinomas (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Menorragia

Las anomalías en la coagulación sanguínea y los episodios de sangrado también pueden alterar los ciclos menstruales (Menorragia, 2015).

En las mujeres afectadas por la púrpura trombocitopénica idiopática es posible observar períodos menstruales definidos por un sangrado abundante y/o muy duradero (Menorragia, 2015).

Se trata de una patología que requiere tratamiento e intervención médica ya que puede ocasionar diversas complicaciones como la anemia o episodios de dolor agudo (Menorragia, 2015).

Epistaxis

Epistaxis es el término médico que se emplea para hace referencia a las hemorragias nasales (National Institutes fo Health, 2015).

Aunque el sangrado nasal puede aparecer asociado a una amplia variedad de factores como los traumatismos, resfriados, rinitis alérgica, etc., (National Institutes fo Health, 2015). es uno de los síntomas más comunes en la púrpura trombocitopénica.

Otras complicaciones

Además de los signos y síntomas descritos anteriormente, pueden aparecer otro tipo de manifestaciones más graves que pongan en riesgo la supervivencia de las personas afectadas (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016).

Las más comunes son las hemorragias internas masivas o las hemorragias a nivel el sistema nervioso central (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016).

Causas

En la mayor parte de los afectados, la púrpura trombocitopénica está asociada por alteraciones autoinmunes que causan una destrucción de las plaquetas (Mayo Clinic, 2016).

Las investigaciones en curso aún no han conseguido identificar la causa etiológica de este proceso inmunitario, por lo que suele hacerse referencia a un trastorno de carácter idiopático (Mayo Clinic, 2016).

En otras personas, si es posible asociar el curso clínico de la púrpura trombocitopenia a algunos factores de riesgo (Mayo Clinic, 2016):

  • Sexo: es una patología unas tres veces más común en mujeres que en hombres.
  • Procesos infecciosos: especialmente en la población infantil, suele identificarse un proceso infeccioso de origen viral previo al desarrollo de la púrpura. Las más comunes son las paperas, el sarampión o las infecciones respiratorias.
  • Embarazo: es posible que debido a la gestación se produzca un descenso significativo del nivel de plaquetas.

Diagnóstico

Ante signos y síntomas clínicos de sospecha, es necesario realizar un análisis de la historia médica familiar e individual y un examen clínico completo (Godeau, 2009).

Serán fundamentales las pruebas de laboratorio: hemograma, análisis de coagulación sanguínea, biopsia de tejidos, aspirado medular, etc. (University of Maryland Medical Center, 2016).

Tratamiento

Los abordajes terapéuticos más frecuentes en la púrpura trombocitopénica incluyen (Donahue, 2016):

  • Administración de corticoesteroides: algunos tipos de corticoesteroides como la prednisona pueden incrementar los niveles de plaquetas a través de la supresión de la actividad del sistema inmunitario.
  • Administración de inmunoglobulinas intravenosas: se emplea como tratamiento de urgencia en los casos se hemorragia grave o procedimiento quirúrgico para incrementar de forma rápida los niveles de plaquetas en sangre.
  • Administración de agonistas del receptor trombopoyetina: algunos fármacos como el romiplostmi o el eltrombopag ayudan a prevenir el sangrado y los hematomas.
  • Administración de inmunuspresores: inhiben la actividad del sistema inmunitario para incrementar los niveles plaquetarios. Algunos de los más habituales son el rituximab, la ciclofosfamina o la azatioprina.
  • Antibióticos: su uso se restringe a los casos en los que es posible identificar una causa etiológica asociada a procesos infecciosos.
  • Cirugía: en algunos pacientes los especialistas recomiendan la extirpación del bazo para mejorar los síntomas o incrementar el recuento de plaquetas.

Referencias

  1. Donahue, M. (2016). Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP). Obtenido de HealthLine: http://www.healthline.com/health/.
  2. EBMT. (2016). Trombocitopenia Inmune. EBMT.
  3. Godeau, B. (2009). Púrpura trombocitopénica inmune. Obtenido de Orphanet: Púrpura trombocitopénica inmune
  4. ITP Foundation. (2016). What is ITP? Obtenido de ITP Foundation: http://www.itpfoundation.org/.
  5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodríguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Impacto del recuento plaquetario preoperatorio . Cir. Esp.
  6. Mayo Clinic. (2016). Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). Obtenido de Mayo Clinic
  7. NORD. (2016). Immune Thrombocytopenia. Obtenido de National Organization for Rare Disorders
  8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Manejo anes´tesico en gestante afecta de púrpura trombocitopénica idiopática. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim.
  9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar , I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., & Martínez-Clemente, I. (2006). Plan de cuidados a un paciente con púrpura trombocitopénica idiopática. Nursing.
  10. UMMC. (2016). Púrpura trombocitopénica idiopática. Obtenido de University of Maryland Medical Center

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