Hidrocefalia: síntomas, causas, tratamiento

Hidrocefalia: síntomas, causas, tratamiento

La hidrocefalia se trata de una patología en la que se produce una acumulación excesiva y anormal de líquido cefalorraquídeo a nivel cerebral (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

El líquido cefalorraquídeo (LCF) actúa protegiendo y amortiguando el cerebro y sus estructuras y se produce y absorbe de forma constante. La hidrocefalia, por tanto, se produce cuando se desarrolla un desequilibrio entre la producción y la absorción o eliminación (National Hydrocepahlys Foundaton, 2014).

hidrocefalia

La acumulación excesiva de líquido hace que, específicamente, los ventrículos cerebrales se expandan. Como resultado, el ensanchamiento va a generar presión en otras estructuras causando daños graves, por lo que podrán presentarse amplios síntomas neurológicos (National Hydrocepahlys Foundaton, 2014).

La hidrocefalia pueden afectar a un gran número de personas, desde recién nacidos, niños mayores, adultos, hasta ancianos o mayores. Además, puede tener diversas causas, tanto adquiridas como generadas antes del nacimiento (Hydrocephalus Association, 2016).

Actualmente, la hidrocefalia es una patología neurológica que se trata a través del empleo de un procedimiento quirúrgico, derivación. Se trata de una intervención relativamente común, en la que se canaliza el paso del líquido cefalorraquídeo hacia otro lugar del cuerpo (Hydrocephalus Association, 2016).

A pesar de que pueden aparecer complicaciones neurológicas, en la mayoría de los casos los procedimientos terapéuticos suelen curar la enfermedad, aunque existe ocasiones en las que la hidrocefalia puede permanecer de forma crónica (Hydrocephalus Association, 2016).

¿Qué es la hidrocefalia?

La palabra hidrocefalia proviene de los términos griegos ‘Hydro’ que significa agua y ‘cephali’ que significa cabeza. Desde la antigüedad, se ha identificado a esta patología con una acumulación o recolección de líquido a nivel cerebral (Malagón-Valdez, 2006).

Actualmente, conocemos que la hidrocefalia es una acumulación de líquido cefalorraquídeo en las cavidades encefálicas, en los ventrículos cerebrales. El exceso de líquido incrementa el tamaño de los ventrículos y ejerce presión sobre las diferentes estructuras cerebrales (Mayo Clinic, 2014).

Nuestro cuerpo produce aproximadamente medio litro de LCR de forma diaria y lo reemplaza constantemente. En condiciones habituales, existe un fino equilibrio entre la cantidad producida y la que se absorbe.

Existen muchos factores que pueden alterar el equilibrio del LCR, y por lo tanto provocar una acumulación anormal de éste (Hydrocephalus Association, 2016).

Dependiendo de las estructuras cerebrales que se vean afectada por la obstrucción y la presión, aparecerán diversas complicaciones y manifestaciones neurológicas a nivel clínico: cefalea, vómitos, retraso psicomotor, macrocefalia, estrabismo, entre otros (Puche Mira, 2008).

¿La hidrocefalia es una patología común?

Generalmente, la hidrocefalia se presenta con mayor frecuente en niños y en adultos mayores de 60 años (Delgado & Higuera, 2015).

A pesar de que no existe un gran volumen de datos estadísticos acerca de la incidencia y prevalencia de la hidrocefalia, se estima que en el caso de los niños, esta patología puede afectar a 1 de cada 500 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Actualmente, la mayor parte de los casos de hidrocefalia infantil se diagnostican en la fase prenatal, nacimiento o en los primeros años de vida (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

¿Qué es el líquido cefalorraquídeo (LCR)?

Nuestro sistema nervioso se encuentra bañado en su totalidad por el líquido cefalorraquídeo ( LCR). Éste liquido contiene proteínas, electrolitos y algunas células. Además de proteger de posibles traumatismos, el líquido cefalorraquídeo tiene un papel importante en el mantenimiento de la homeostasis cerebral, a través de su función nutritiva, inmunológica e inflamatoria (Chauvet y Boch, X).

El líquido cefalorraquídeo (LCR) se produce en el interior de los ventrículos cerebrales, en los plexos coroideos y fluye hasta los espacios subaracnoideos (entre las capas meníngeas) en la superficie cerebral y espinal, donde es reabsorbido (Puche Mira, 2008).

Normalmente, en los adultos podemos encontrar aproximadamente entre 130 y 150 ml de líquido cefalorraquídeo (Puche Mira, 2008) y tiene varias funciones esenciales (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):

  • Proteger el tejido encefálico y medular. Actuar de mecanismo amortiguador.
  • Transportar nutrientes y eliminar desechos.
  • Fluir entre el cráneo y la espina dorsal para compensar los cambios de volumen sanguíneo intracraneal y evitar un incremento de la presión.

¿Cuáles son los síntomas de la hidrocefalia?

De pendiendo de las estructuras nerviosas que se vean afectadas por la hidrocefalia, los síntomas podrán cambiar de forma considerable entre las personas que la padecen. A pesar de esto la Mayo Clinic (2014) señala alguno de los síntomas más comunes:

Síntomas físicos

- Dolor de cabeza variable, cefaleas.

- Visión borrosa o doble (diplopía).

- Volumen craneal normalmente elevado (Macrocefalia).

- Somnolencia.

- Dificultad para despertarse o mantenerse en estado de vigilia.

- Náuseas y vómitos.

- Dificultad de coordinación.

- Equilibrio inestable.

- Pérdida de apetito.

- Episodios convulsivos.

Cambios cognitivos y conductuales

- Dificultad para mantener la atención y la concentración.

- Retraso psicomotor.

- Dificultades y olvidos en habilidades previamente adquiridas (caminar, hablar, etc).

- Irritabilidad.

- Cambios en rasgos de la personalidad.

- Disminución del rendimiento escolar/labora.

En cuanto a la edad y los síntomas relacionados con los diferentes grupos, podemos destacar (Mayo Clinic, 2014):

Síntomas más comunes en adultos jóvenes y de mediana edad

- Incapacidad o serias dificultades para mantenerse despierto.

- Pérdida significativa del equilibrio y la coordinación motora.

- Pérdida del control de esfínteres.

- Dificultades de visión.

- Déficits de memoria, concentración y otras habilidades que pueden repercutir en el rendimiento funcional rutinario.

Síntomas más comunes en adultos con 60 años de edad o más

- Pérdida del control de los esfínteres o una necesidad recurrente de orinar.

- Déficits de memoria más severos.

- Pérdida progresiva de las habilidades de razonamiento y resolución de problemas.

- Dificultad para caminar (arrastrando los pies, sensación de inmovilidad de los pies, equilibrio deficiente, etc).

- Reducción de la velocidad de ejecución de movimientos.

En el caso de los bebés y niños de corta edad, los síntomas que siguen a continuación serán considerados como indicadores graves de hidrocefalia (Mayo Clinic, 2014):

- Vómitos recurrentes.

- Incapacidad para realizar movimientos voluntarios con el cuello o la cabeza.

- Dificultades respiratorias.

- Episodios convulsivos.

- Dificultades de succión y alimentación.

¿Existen diferentes tipos de hidrocefalia?

A lo largo de la literatura médica y científica podemos identificar algunos términos que han sido empleados para distinguir entre diferentes tipos de hidrocefalia (Chauvet y Boch, X):

- Hidrocefalia externa: ampliación del espacio subaracnoideo frontal, con un volumen ventricular normal y sin resultados o repercusiones clínicas.

- Hidrocefalia ex vacuo: se trata de un incremento de volumen de los ventrículos con un reducción de la sustancia gris cerebral, es posible observarlo en personas de edad avanza y no tiene porque ser fruto de una hidrocefalia.

- Hidrocefalia interrumpida: se trata de la hidrocefalia que se produce como consecuencia de una disfunción en el equilibrio de los mecanismos de reabsorción. Suele presentar una dilatación ventricular localizada sin el desarrollo se síntomas significativos.

- Hidrocefalia comunicante/no comunicante: se trata de una hidrocefalia que se produce como consecuencia de la presencia de una obstrucción en el flujo del líquido cefalorraquídeo. En el caso de la comunicante el obstáculo se encuentran en las vellosidades aracnoideas (plexo coroideo) y el la no comunicante el obstáculo es proximal.

Además también podemos distinguir diferentes tipos de hidrocefalia en función del momento de presentación (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):

- Hidrocefalia congénita: este tipo de hidrocefalia ya está presente en el momento del nacimiento y es producto de los eventos o influencias que tiene lugar durante el desarrollo embrionario

- Hidrocefalia adquirida: este tipo de hidrocefalia se puede desarrollar en el momento del nacimiento o posteriormente. Además, puede afectar a personas de cualquier edad y es causada por diferentes tipos de patologías y/o lesiones.

¿Cuál es la causa de la hidrocefalia?

La hidrocefalia, como hemos definido anteriormente, se produce como consecuencia de una acumulación excesiva de liquido cefalorraquídeo y ésta puede deberse a (Mayo Clinic, 2014):

- Obstrucción: la obstrucción del flujo cefalorraquídeo es uno de los problemas más comunes, tanto de un ventrículo a otro o entre éste y el resto de vías.

- Absorción deficiente: los déficits en los mecanismos de reabsorción del líquido cefalorraquídeo son menos frecuentes. Normalmente se asocian con inflamación de tejidos por diversas lesiones o enfermedades a nivel cerebral.

- Sobreproducción: en algunas ocasiones, aunque escasas, los mecanismos encargados de la producción del líquido cefalorraquídeo pueden producir cantidades elevadas de éste y de forma más rápida de lo que puede ser absorbido.

Existe una amplia variedad de condiciones médicas que podrán dar lugar al desarrollo tanto de una obstrucción, absorción deficiente o sobreproducción de líquido cefalorraquídeo. Alguna de los problemas médicos más frecuentes son (Hydrocephalus Association, 2016):

- Obstrucción Acueductal (Estenosis): se trata de la causa más común de hidrocefalia congénita en la que se produce una obstrucción del pasadizo que comunica el tercer con el cuarto ventrículo. Infecciones, hemorragias o tumores pueden causar un estrechamiento o bloqueo del acueducto.

- Espina Bífida: la espina bífida es una patología en la que se produce un defecto en el cierre del canal espinal y las vertebras que la rodean. En un porcentaje elevado de casos, los niños con espina bífida desarrollan el Síndrome de Chiari Tipo II, una malformación cerebral que provoca un bloque el flujo de líquido cefalorraquídeo.

- Hemorragia Intraventricular: las hemorragias intraventriculares son una de las causas que pueden dar lugar al desarrollo de una hidrocefalia adquirida y tiene lugar cuando se produce una ruptura de los vasos sanguíneos que se extienden por el tejido ventricular. La acumulación de sangre puede taponar y bloquear el paso del líquido cefalorraquídeo.

- Meningitis: la meningitis es un tipo de patología en la que se produce una inflamación grave de las membranas que recubren el cerebro y la médula espinal. La acción de diferentes virus o bacterias puede producir una cicatrización de diferentes áreas de las meninges y por tanto restringir el paso del líquido cefalorraquídeo por el espacio subaracnoideo.

- Traumatismo craneoencefálico: al igual que otras condiciones, un trauma o golpe en el cráneo pueden dañar los tejidos nerviosos. Cuando esto se produce, la sangre o inflamación de estos tejidos pueden entrar tanto en las vías de flujo de LCR como comprimirlas.

- Tumores: los tumores que se general o alcanzan el cerebro pueden comprimir tanto los ventrículos cerebrales como las áreas adyacentes, bloqueando el paso del líquido encefálico y espinal.

- Quistes aracnoideos: los quistes aracnoideos son una de las causas congénitas y aunque pueden aparecer en cualquier parte del cerebro, en los niños son más comunes en la región posterior y el tercer ventrículos. Los quistes se desarrollan como sacos llenos de liquido cefalorraquídeo cubierto por la membrana aracnoides y por tanto, esta formación puede bloquear los pasadizos ventriculares.

- Síndrome de Dandy Walker: en el síndrome de Dandy Walker pueden aparecer diversas anormalidades cerebrales entre las que se encuentran un ensanchamiento del cuarto ventrículo y/o obstrucción del acueducto de Silvio, por lo tanto los sistemas de flujo de líquido cefalorraquídeo también pueden verse interrumpidos.

¿Cómo se diagnostica la hidrocefalia?

Debido al hecho de que diferentes factores u etiologías pueden dar lugar al desarrollo de problemas relacionados con la hidrocefalia es esencial realizar un diagnóstico preciso.

Al igual que en otras patologías neurológicas, el diagnostico general de la hidrocefalia se basa en (Mayo Clinic, 2014):

- Anamnesis

- Examen físico

- Examen neurológico

- Pruebas de imagen cerebral: resonancia magnética, tomografía computerizada, ultrasonido (en etapa prenatal).

¿Existe tratamiento para la hidrocefalia?

El tratamiento más común para la hidrocefalia es la intervención quirúrgica a través de un procedimiento de derivación (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Empleo de un sistema de derivación consiste en la colocación de un tubo, catéter o válvula que redirige el flujo del líquido cefalorraquídeo desde el sistema nervioso central hacia otra área del organismos donde pueda ser reabsorbido (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Concretamente, uno de los extremos del catéter se coloca en el sistema nervioso central, dentro del ventrículo cerebral, quiste o área cercana a la médula espinal. El otro extremo se implanta comúnmente en el área abdominal, dentro de la cavidad peritoneal. Una válvula localizada a lo largo del catéter es la encargada de controlar y mantener la dirección y la cantidad de flujo cefalorraquídeo que va a reabsorberse (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

A pesar de que suelen funcionar en la mayoría de los caos, los sistemas de derivación son imperfectos. Es posible que aparezcan fallos mecánicos, infecciones, obstrucciones, etc.

Bibliografía

  1. Chauvet, D., & Boch, A. L. (2015). Hidrocefalia. Tratado de Medicina.
  2. HA. (2016). La hidrocefalia. Obtenido de Hydrocepahlus Association: http://www.hydroassoc.org/docs/Sobre_la_Hidrocefalia_web-09.pdf.
  3. hydrocephaluskid. (2009). About Hydrocephalus. Obtenido de Pediatric Hydrocephalus Foundation: http://www.hydrocephaluskids.org/wordpress/?page_id=8.
  4. Malagón-Valdez. (2006). Hidrocefalia congénita. Simposio de Neonatología Neurologia , 39-44.
  5. Mayo Clinic. (2014). http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hydrocephalus/basics/tests-diagnosis/con-20030706. Obtenido de Diseases and Conditions. 
  6. Hydrocephalus: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hydrocephalus/basics/tests-diagnosis/con-20030706.
  7. NHF. (2014). National Hydrocepahlus Foundation. Obtenido de Hydrocephalus defined: http://nhfonline.org/hydrocephalus-defined.htm.
  8. NIH. (2013). Hidrocefalia. Obtenido de https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001571.htm.
  9. NIH. (2014). Hydrocephalus Fact Sheet. Obtenido de National Institute of Neurological Disorders and Stroke: http://www.ninds.nih.gov/disorders/hydrocephalus/detail_hydrocephalus.htm.
  10. Puche Mira, A. (2008). Hidrocefalias- Síndrome de colapso ventricular. Protocolos Diagnósticos Terapéuticos de la AEP. Neurología Pediátrica.

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