Síndrome de Gerstmann: Síntomas, Causas, Tratamiento

Síndrome de Gerstmann: Síntomas, Causas, Tratamiento

El síndrome de Gerstmann es un trastorno neurológico y neuropsicológico poco frecuente en la población general (Deus, Espert y Navarro, 1996).

A nivel clínico, este síndrome se define por un conjunto clásico de síntomas conformados por agnosia digital, acalculia, agrafía y desorientación espacial izquierda-derecha (Deus, Espert y Navarro, 1996).

Síndrome de Gerstmann

El síndrome de Gerstmann está asociado a la presencia de daños cerebrales en áreas parieto-occipitales posteriores (Benítez Yaser, 2006).

A nivel etiológico se han descrito numerosas causas, entre las que destacan los accidentes cerebro-vasculares y los procesos tumorales (Mazzoglio y Nabar, Muñiz, Algieri y Ferrante, 2016).

Se trata de un síndrome neurológico que suele detectarse durante la etapa infantil, en la fase preescolar o escolar (Mazzoglio y Nabar, Muñiz, Algieri y Ferrante, 2016).

Su diagnóstico es eminentemente clínico y se basa en la identificación de la sintomatología clásica (Mazzoglio y Nabar, Muñiz, Algieri y Ferrante, 2016).  Lo más habitual es emplear una evaluación neuropsicológica pormenorizada de las funciones cognitivas junto con el empleo de diversas pruebas de neuroimagen.

La intervención médica con este trastorno se basa en el tratamiento de la causa etiológica y en el manejo de la sintomatología secundaria. De forma generalizada suelen emplearse programas de estimulación cognitiva temprana, rehabilitación neuropsicológica, educación especial e intervención logopédica.

Una cantidad importante de estudios clínicos y experimentales consideran que el síndrome de Gerstmann tiende a desaparecer con la maduración y crecimiento biológico (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana y Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Sin embargo, las investigaciones más recientes indican que buena parte de las alteraciones persisten en el tiempo (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana y Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Definición

El National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008) define el síndrome de Gerstmann como un trastorno neurológico que da lugar al desarrollo de diversas alteraciones cognitivas resultado de un daño cerebral.

Los trastornos, las patologías y enfermedades clasificadas dentro del grupo de los neurológicos/as se caracterizan por producir una amplia variedad de síntomas asociados a un funcionamiento anormal y deficiente del sistema nervioso.

Nuestro sistema nervioso está conformado por diversas estructuras, como el cerebro, el cerebelo, la médula espinal o los nervios periféricos. Todas estas son esenciales para controlar y regular cada una de las funciones de nuestro organismo (National Institutes of Health, 2015).

Cuando diversos factores patológicos interrumpen su estructura o funcionamiento habitual aparecerán una amplia variedad de signos y síntomas: dificultad o incapacidad para recordar información, alteración de la consciencia, problemas para comunicarse, dificultad para moverse, respirar, mantener la atención, etc. (National Institutes of Health, 2015).

En el caso del síndrome de Gerstmann sus características clínicas están asociadas a lesiones en las áreas cerebrales parietales, relacionadas con la sensación, la percepción y la compresión de la información sensorial (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008; National Organization for Rare Disorders, 2016).

Aunque de forma habitual se relaciona de forma específica con daños en la región izquierda de la circunvolución angular de lóbulo parietal National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008).

Este síndrome suele asociarse a cuatro signos y síntomas básicos:

  • Agnosia digital: dificultad o incapacidad para reconocer los dedos propios o ajenos.
  • Acalculia: alteraciones y trastornos relacionados con las habilidades matemáticas y de cálculo.
  • Agrafía: alteraciones y trastornos relacionados con la escritura.
  • Desorientación: desorientación espacial relacionada con una dificultad o incapacidad para reconocer la derecha y la izquierda.

A pesar de sus amplias manifestaciones, este trastorno fue identificado inicialmente por Josef Gerstmann como una condición secundaria a una lesión cerebral (Deus, Espert y Navarro, 1996).

En su primer reporte clínico hacía referencia a una paciente de 52 años de edad que era incapacidad de reconocer sus propios dedos o los de otra persona. Ésta había sufrido un accidente cerebro-vascular y no presentaba características afásicas (Deus, Espert y Navarro, 1996).

Completó el cuadro de este síndrome a través del análisis de nuevos casos similares al original.  Finalmente, en el año 1930 consiguió definirla a nivel clínico de forma exhaustiva (Deus, Espert y Navarro, 1996).

Todas estas descripciones se referían en su mayoría a pacientes adultos que padecían lesiones en áreas parietales izquierdas.

Sin embargo, a estas se añadieron otras en población pediátrica, por lo que esta patología también ha recibido el nombre de síndrome de Gerstmann del desarrollo (Roselli, Ardila y Matute, 2010).

¿Es frecuente?

El síndrome de Gerstmann es una alteración neurológica poco frecuente en la población general (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008).

Se han descrito un número muy reducido de casos en la literatura médica y experimental (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008).

No se conocen datos específicos acerca de su prevalencia e incidencia en todo el mundo (National Oganization for Rare Disorders, 2016).

En cuanto a las características sociodemográficas del síndrome de Gerstmann, no se ha identificado una asociación significativa al sexo, regiones geográficas particulares o grupos étnicos y raciales.

Con relación a la edad típica de aparición, el síndrome de Gerstmann predomina en la etapa infantil, en la fase preescolar o escolar (Benitez Yaser, 2006).

Signos y Síntomas

El síndrome de Gerstmann se caracteriza por cuatro síntomas básicos: agnosia digital, acalculia, agrafía y desorientación espacial (Deus, Espert y Navarro, 1996).

Agnosia Digital

La agnosia digital se considera el signo central del síndrome de Gerstmann. Este término se emplea para hacer referencia a una incapacidad para reconocer los dedos de la mano, propia o de otra persona (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

En su definición se incluyen algunas características importantes (Deus, Espert y Navarro, 1996; Gerstmann, 1927;1985):

  • No se caracteriza por constituir un tipo de debilidad digital.
  • No se caracteriza por ser una dificultad o incapacidad de identificar los dedos como tales.
  • Se define como una ausencia o falta de capacidad para nombrar, seleccionar, identificar, reconocer y orientar los dedos a nivel individual.
  • Afecta tanto a los dedos propios como a los de otras personas.
  • No existen otras alteraciones relacionadas con la visión o la denominación,

En la mayor parte de los casos, la agnosia digital se presenta de forma parcial o específica (Benitez Yaser, 2006).

La persona afectada puede identificar en mayor o menor medida los dedos de la mano. Sin embargo, suele presentar serias dificultades asociadas a los tres dedos situados en la zona o área media (Benitez Yaser, 2006).

Se manifiesta de forma bilateral, es decir, afecta a las dos manos. También es posible identificar casos de asociación unilateral.

Además, los pacientes no son conscientes de sus errores (Lebrun, 2005), por lo que puede distinguirse un grado variable de anosognosia.

La agnosia digital es uno de los signos más prevalentes en las edades tempranas, junto con la discriminación derecha izquierda y la motricidad manual (Benitez Yaser, 2006).

Cuando un especialista examina este tipo de alteraciones, lo más usual es que la persona afectada presente una marcada dificultad para señalar y nombrar los dedos de la mano que éste ha designado previamente (Benitez Yaser, 2006).

Acalculia

Con el término acalculia hacemos referencia a la presencia de diversos trastornos relacionados con las habilidades matemáticas y del cálculo asociados a una lesión cerebral adquirida (Roselli, Ardila y Matute, 2010).

Debemos distinguirlo del término discalculia, empleado para referencia a un conjunto de alteraciones numéricas asociadas al desarrollo infantil (Roselli, Ardila y Matute, 2010).

En el síndrome de Gerstmann otro de los hallazgos fundamentales es la identificación de una dificultad o incapacidad para realizar operaciones con números o cálculos aritméticos (Deus, Espert y Navarro, 1996).

Una gran cantidad de autores como Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) o Strub y Geschwind (1983) caracterizan la acalculia como una pérdida de aquellas habilidades o conceptos básicos relacionados con el cálculo adquiridos previamente (Deus, Espert y Navarro, 1996).

En buena parte de los afectados ésta alteración se acompaña de otro tipo de déficits (Mazzoglio y Nabar, Muñiz, Algieri y Ferrante, 2016):

  • Dificultad o incapacidad para mantener y seguir un orden.
  • Dificultad o incapacidad para diseñar secuencias.
  • Dificultad o incapacidad para manipular de forma eficiente los números.

A nivel clínico, lo más usual es que los afectados no sean capaces de realizar cálculos escritos o mentales. Además, cometen diversos errores relacionados con la interpretación o lectura correcta de los signos matemáticos (Mazzoglio y Nabar, Muñiz, Algieri y Ferrante, 2016).

Agrafía

El término agrafía hace referencia a la presencia de un trastorno adquirido de las habilidades y capacidades de escritura (Roselli, Ardila y Matute, 2010).

Se define como una pérdida o alteración adquirida del lenguaje escrito consecuencia de una lesión cerebral cortical (Deus, Espert y Navarro, 1996).

En el síndrome de Gerstmann la agrafía puede tener diferentes dimensiones: práxica, lingüística o visuoespacial (Mazzoglio y Nabar, Muñiz, Algieri y Ferrante, 2016).

Los afectados presentan alteraciones asociadas al dictado de palabras, la escritura espontánea y la escritura copiada (Mazzoglio y Nabar, Muñiz, Algieri y Ferrante, 2016).

En algunos casos la agrafía está relacionada problemas de organización motora. Pueden aparecer anomalías en los programas sensorio-motores esenciales para la escritura de letras individuales o palabras (Mazzoglio y Nabar, Muñiz, Algieri y Ferrante, 2016).

A nivel clínico, las personas afectadas presentan las siguientes características (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

  • Dificultad para realizar de forma correcta la forma y trazo de las letras.
  • Alteraciones en la simetría de las letras.
  • Reduplicaciones persistentes en los trazos.
  • Alteraciones en la orientación de las líneas.
  • Empleo de múltiples tipografías.
  • Presencia de caracteres inventados.

Desorientación espacial

En el síndrome de Gerstmann puede apreciarse una alteración del concepto de orientación (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

Es frecuente identificar una incapacidad o dificultad significativa para distinguir entre izquierda y derecha. Este déficit aparece asociado tanto a la orientación del lateral del cuerpo como la espacial (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

A nivel clínico, los pacientes no serán capaces de nombrar las áreas derechas o izquierdas de diferentes objetos, partes corporales o ubicaciones espaciales (Deus, Espert y Navarro, 1996).

Causa

El origen del síndrome de Gerstmann se asocia a lesiones o anomalías corticales localizadas en el lóbulo parietal (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada y Hamada, 2013).

Aproximadamente un 95% de las personas afectadas por un cuadro clínico completo de síndrome de Gerstmann presentan lesiones parietales izquierdas (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Las lesiones también pueden extenderse hacia otras áreas posteriores, como las regiones occipitales (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Entre los factores desencadenantes de este tipo de lesiones en el síndrome de Gerstmann se encuentran los accidentes cerebro-vasculares y el desarrollo de tumores cerebrales (Mazzoglio y Nabar, Muñiz, Algieri y Ferrante, 2016).

En los adultos, lo más común es que este síndrome se desarrolle asociado a episodios de isquemias o hemorragias cerebro-vasculares (National Organization for Rare Disorders, 2016).

El número de casos diagnosticados que se han relacionado con traumatismos craneoencefálicos o presencia de tumores cerebrales es más reducido (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Diagnóstico

La sospecha del síndrome de Gerstmann suele ser evidente ante la presencia de alteraciones relacionadas con la orientación, las habilidades de cálculo, la capacidad de escritura o el reconocimiento digital.

El diagnóstico suele basarse fundamentalmente en la exploración neurológica y neuropsicológica.

En el caso de la valoración neurológica es importante la identificación de la causa etiológica y de la localización de la lesión o lesiones cerebrales.

Lo más común es el empleo de pruebas de imagen como la tomografía computerizada, la resonancia magnética o la tractografía.

En el examen neuropsicológico de la persona afectada es necesario realizar una valoración de las capacidades cognitivas a través de la observación clínica y el empleo de pruebas estandarizadas.

Tratamiento

Al igual que el diagnóstico, el tratamiento del síndrome de Gerstmann tiene una vertiente neurológica y otra neuropsicológica.

En la intervención de neurológica, los abordajes médicos se centran en el tratamiento de la causa etiológica y las posibles complicaciones.  Es habitual emplear los procedimientos estándar diseñados en los casos de accidentes cerebro-vasculares o tumores cerebrales.

La intervención neuropsicológica suele emplear un programa de intervención individualizado y multidisciplinar. Resulta fundamental el trabajo con las áreas cognitivas afectadas.

Uno de los objetivos más importantes es que el paciente recupere un nivel de funcionamiento óptimo, lo más cercano al original. Además, también es fundamental la generación de estrategias cognitivas compensatorias.

En la población infantil, también resulta beneficioso el empleo de educación especial y programas curriculares específicos.

Referencias

  1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Síndrome de Gerstmann: perspectiva actual. Psicología Conductual, 417-436.
  2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Síndrome de Gerstmann en un varón de 9 años. Rev Neurol.
  3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M., & Hamada, J. (2013). Right superior longitudinal fasciculus: Implications for visuospatial neglect mimicking Gerstmann’s syndrome. Clinical Neurology and Neurosurgery, 775-777.
  4. Lebrun, Y. (2005). Gerstmann's Syndrome. Journal of Neurolinguistics, 317-326.
  5. Mazzoglio y Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Síndrome de Gerstmann: correlato neuroanatomo-clínico y características semiológicas diferenciales.
  6. NIH. (2008). Gerstmann's Syndrome. Obtenido de National Institute of Neurological Disorders and Stroke: http://www.ninds.nih.gov/.
  7. NORD. (2016). Gerstmann Syndrome. Obtenido de National Organization for Rare Disorders: http://rarediseases.org/.
  8. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Síndrome Gerstann del desarrollo. Rev Mex Neuroci.
  9. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Neuropsicología del desarrollo Infantil.