Síndrome de Sandifer: Síntomas, Causas, Tratamiento

Síndrome de Sandifer: Síntomas, Causas, Tratamiento

Vamos a describir un síndrome muy poco frecuente, llamado el Síndrome de Sandifer. Consiste principalmente en problemas de reflujo esofágico acompañados por movimientos distónicos y posturas anormales. Parece tener una importante relación en algunos casos con la intolerancia a la proteína de la leche de vaca.

Si quieres saber más sobre sus causas, frecuencia, síntomas y tratamiento; a continuación te presentamos información detallada sobre este síndrome.

síndrome de sandifer

¿Qué es?

Aunque el síndrome de sandifer fue descrito por primera vez en 1964 por Kinsbourne, el neurólogo Paul Sandifer lo detalló más extensamente; por eso lleva su nombre (Fejerman y Fernández, 2007).

Este síndrome se trata de un trastorno del tracto gastrointestinal superior que posee síntomas neurológicos y suele aparecer en niños y adolescentes.

Parece ser una complicación de la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), una condición caracterizada por el reflujo de los alimentos desde el estómago hacia el esófago, provocando daños en la mucosa que recubre a éste.

Se caracteriza por movimientos distónicos repentinos, con rigidez y arqueo principalmente en el cuello, la espalda y las extremidades superiores; además de movimientos anormales de los ojos.

Con distónico nos referimos a contracciones continuas de algunos músculos que provocan posiciones torcidas y movimientos repetitivos no voluntarios que llegan a ser dolorosos. Esto forma parte de trastornos del movimiento, cuyo origen es neurológico.

Sin embargo, sólo un 1% o menos de los niños con ERGE desarrollan el síndrome de Sandifer. Por otro lado, también se vincula con frecuencia a la presencia de hernia de hiato. Ésta última es un problema que consiste en que una parte del estómago sobresale a través del diafragma y se manifiesta por dolor de pecho, ardor o molestias al tragar.

Con el malestar abdominal se asocian movimientos corporales anormales y contorsiones del cuello, como tortícolis con espasmos involuntarios, sugiriendo algunos autores que ciertas posiciones que adoptan los afectados parecen tener el objetivo de aliviar el malestar provocado por el reflujo estomacal.

¿Cuál es su origen?

No se conoce el origen exacto de este síndrome. El factor precipitante más habitual parece ser una disfunción en la parte inferior del esófago, que producen reflujo de los alimentos ingeridos. Su causa puede ser, aunque no es tan frecuente, la presencia de la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) o la hernia de hiato.

Se cree que las posturas extrañas de la cabeza y del cuello y los movimientos distónicos se deben a una forma aprendida de paliar el dolor que otorgan los problemas de reflujo. De manera que, el niño tras haber realizado un movimiento por causalidad; encuentra un alivio temporal de las molestias asociadas con la enfermedad, haciendo probable que se repitan dichos movimientos.

Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) relatan el caso de un paciente que parece ser que desarrolló el síndrome de Sandifer por alergia a la leche de vaca, indicando que la ingesta de proteínas por la madre lactante puede inducir alergia a los alimentos en los bebés lactantes posteriormente; facilitando el reflujo estomacal.

¿Cuáles son sus síntomas?

Los síntomas suelen comenzar en la infancia o niñez temprana, siendo más frecuente sobre los 18-36 meses de edad, aunque su inicio puede abarcar hasta la adolescencia.

A continuación, vamos a describir los síntomas más distintivos del síndrome de Sandifer. Parece que estos síntomas surgen principalmente durante y después de comer, y van desapareciendo a medida que el niño pasa más tiempo sin ingerir alimentos; así como durante el sueño.

- Tortícolis espasmódica: se trata de una contracción anormal de los músculos del cuello de manera involuntaria, haciendo que se vea la cabeza inclinada. Pueden darse movimientos repetitivos del cuello continuamente o simplemente rigidez. Esto se suele acompañar de dolor.

- Distonía: se trata de trastornos del movimiento diversos que dan lugar a contracciones involuntarias de los músculos que pueden ser repetitivas.

- Importante reflujo gastroesofágico. Si es muy grave, los pequeños pueden presentar irritaciones en el tracto respiratorio además de tos y sibilancias (ruido que hace el aire al pasar por las vías respiratorias cuando éstas se encuentran perjudicadas).

- Malestar epigástrico y vómitos (que a veces pueden contener sangre).

- Adoptan posturas extrañas con rigidez, de forma breve y de tipo paroxístico, es decir, trastornos del movimiento que aparecen de forma brusca e intermitente. Pueden parecer convulsiones, pero realmente no lo son; y no se dan cuando el niño duerme.

- Asociado a lo anterior, se puede observar una desviación repentina de la cabeza y el cuello hacia un lado, mientras que las piernas se extienden hacia el otro. Normalmente la espalda se arquea tras una hiperextensión de la columna vertebral, a la vez que flexionan los codos.

- Los espasmos duran entre 1 y 3 minutos y pueden darse hasta 10 veces en el mismo día.

- Balanceo y rotación de la cabeza.

- Gorgoteo del estómago, que puede ser señal de una digestión alterada.

- Movimientos de extremidades de torsión.

- Apariencia de incomodidad, con llanto frecuente. Irritabilidad y malestar cuando se le cambia de postura.

- En algunas ocasiones, se puede dar hipotonía severa; que significa que hay un bajo grado de tono muscular (es decir, contracción muscular).

- Movimientos anormales de los ojos que suelen compaginarse con los movimientos de cabeza, o extremidades.

- Anemia: reducción de glóbulos rojos en sangre, posiblemente por el mal funcionamiento del aparato digestivo que no absorbe los nutrientes de los alimentos.

- Los síntomas aumentan cuando se consumen alimentos que contienen proteína de la leche de vaca, ya que la alergia a esta sustancia parece ser el origen de la enfermedad en muchos casos.

- Poco aumento de peso, principalmente si está presente la enfermedad por reflujo gastroesofágico de tipo persistente o grave.

- Dificultades en el sueño.

- Pueden tener discapacidad mental, estando en este caso muy relacionada con la espasticidad (es decir, músculos que permanecen contraídos de forma permanente) y con parálisis cerebral. Es más común que aparezcan todos estos síntomas cuando se da síndrome de Sandifer en un niño más mayor.

- Si se da en bebés sin deterioro mental, en la exploración médica todo puede parecer normal.

¿Qué prevalencia tiene?

La incidencia es desconocida, pero se estima que es muy poco frecuente. Por ejemplo, sólo en la literatura se han descrito entre 40 y 65 casos del síndrome de Sandifer.

Generalmente, su aparición se sitúa en la infancia o la niñez temprana; siendo la prevalencia más alta cuando se tiene menos de 24 meses.

Parece afectar igual entre razas y entre ambos sexos.

¿Cuál es su pronóstico?

El síndrome de Sandifer parece ser de carácter benigno. Normalmente hay una buena recuperación del síndrome de Sandifer, sobre todo si se trata con tiempo. Prácticamente se puede decir que no pone en riesgo la vida.

¿Cómo se puede diagnosticar?

El diagnóstico precoz es fundamental. Los padres suelen acudir con su hijo afectado a neurólogos pediátricos ya que creen que se tratan de convulsiones. Sin embargo, no es así.

Existen ciertas pistas diagnósticas que distinguen este síndrome de otras condiciones con las que se suelen confundir, como espasmos infantiles benignos o ataques epilépticos. Por ejemplo, podemos sospechar de síndrome de Sandifer en un pequeño que presenta los movimientos propios de esta enfermedad, que desaparecen cuando está dormido.

Otro elemento importante para el diagnóstico diferencial es que los espasmos suceden durante o poco después de que el niño coma, reduciéndose con una restricción de la ingesta de alimentos.

El diagnóstico será definitivo si se unen los síntomas de reflujo gastroesofágico con trastornos del movimiento típicos, mientras que la exploración neurológica está dentro de la normalidad.

Un examen físico podría poner de manifiesto peso por debajo de lo normal o que no aumenta, desnutrición o sangre en las heces; aunque en otras ocasiones no se encuentra nada extraño. Es importante que, ante la presentación de varios de los síntomas mencionados arriba, se acuda a pediatras, neurólogos y gastroenterólogos.

Para detectar este síndrome o diagnosticar otros trastornos posibles, se pueden usar pruebas como la resonancia magnética craneal y cervial, electroencefalogramas (EEG), prueba de tolerancia a la leche de vaca, prueba de punción cutánea, endoscopia gastrointestinal superior, biopsia esofágica y revisión del Ph esofágico.

Sin embargo, con presentaciones que no son muy típicas hay que tener cautela porque pueden diagnosticarse de forma incorrecta. De hecho, parece ser que este trastorno está poco y mal diagnosticado, pasándose casos por alto.

Se necesita investigar más sobre la enfermedad para delimitar su origen y características, y así refinar el procedimiento diagnóstico.

¿Qué tratamiento tiene?

Para este síndrome se interviene de manera que se aminoren los efectos del trastorno subyacente vinculado, como en el caso en el que se presente la enfermedad por reflujo gastroesofágico o hernia de hiato. De esta forma se alivian los síntomas del síndrome de Sandifer.

Como parece estar muy asociado a la alergia a la proteína de la leche de vaca, se ha demostrado eficaz tratar esta alergia para suprimir los síntomas del síndrome de Sandifer (Bamji, Berezin, Bostwick & Medow, 2015). Principalmente se recomienda eliminar este elemento de la dieta para obtener buenos resultados (Nalbantoglu, Metin & Nalbantoglu, 2013).

También es útil la terapia farmacológica antirreflujo, como la Domperidona o el Lansoprazol. Los más utilizados actualmente son los fármacos inhibidores de la bomba de protones, que se encargan de disminuir el ácido de los jugos gástricos.

Si, a pesar de seguir las indicaciones médicas, no mejoran los síntomas se puede optar por cirugía antirreflujo. Una de ellas consiste en la funduplicatura de Nissen, que sirve para tratar el reflujo gastroesofágico a través de una intervención quirúrgica.

La operación se realiza bajo anestesia, y consiste en plegar la parte superior del estómago (llamada fundus gástrico) y estrechar el hiato esofágico con suturas. En el caso en el que ya se tenga una hernia de hiato se repara primero.

También existe la funduplicatura de Toupet, pero ésta es más parcial que la de Nissen; rodeando el estómago 270º mientras que la de Nissen es de 360º.

Lehwald et al. (2007) describen el caso de un niño que se recuperó a los 3 meses de esta enfermedad (que estaba unida al síndrome de ERGE) gracias a tratamiento médico y cirugía de funduplicatura de Nissen.

Aquí podemos ver un vídeo de un bebé que manifiesta síntomas característicos del síndrome de Sandifer:

https://www.youtube.com/watch?v=wXsxPYYBf5Q

Referencias

  1. Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H., & Medow, M. S. (2015). Treatment of Sandifer Syndrome with an Amino-Acid-Based Formula. AJP Reports, 5(1), e51-e52
  2. Eslami, P. (11 de noviembre de 2015). Sandifer Syndrome Clinical Presentation. Obtenido de Medscape: http://emedicine.medscape.com/article/931761-clinical#showall
  3. Fejerman, N. y Fernández Álvarez, E. (2007). Neurología pediátrica, 3 Ed. Madrid: Médica Panamericana.
  4. Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. & Adam, R. (2007). Sandifer syndrome - A multidisciplinary diagnostic and therapeutic challenge. European Journal Of Pediatric Surgery, 17(3), 203-206.
  5. Nalbantoglu, B., Metin, D. M., & Nalbantoglu, A. (2013). Sandifer’s Syndrome: a Misdiagnosed and Mysterious Disorder. Iranian Journal of Pediatrics23(6), 715–716.
  6. Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T., & Helders, P. (n.d). Symptomatic asymmetry in the first six months of life: differential diagnosis. European Journal Of Pediatrics, 167(6), 613-619.
  7. Sandifer’s Syndrome. (s.f.). Recuperado el 29 de junio de 2016, de Living with reflux: http://www.livingwithreflux.org/sandifers-syndrome/

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