Síndrome de Brown Sequard: Síntomas, Causas, Tratamientos

Síndrome de Brown Sequard: Síntomas, Causas, Tratamientos

El síndrome de Brown Sequard (SBS) es una patología neurológica poco frecuente que se caracteriza por la presencia de una lesión en la médula espinal (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2011).

A nivel clínico, este síndrome se define por el desarrollo de debilidad muscular, parálisis variable o pérdida de sensibilidad en diferentes áreas corporales (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2011).

Síndrome de Brown Sequard

Todas estas características se deben a la presencia de una sección incompleta o hemisección de la médula espinal, especialmente en las regiones cervicales (Vandenakker Albanese, 2014).

Las causas etiológicas del síndrome de Brown Sequard y las lesiones medulares en general suelen ser variadas. Algunas de las más comunes están relacionadas con formaciones tumorales, traumatismos, procesos isquémicos, patologías infecciosas u otras enfermedades desmilinizantes, como la esclerosis múltiple (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2011).

Lo más habitual es que este síndrome se presente como una secuela de una lesión traumática en la médula espinal (Bonilla Rivas, Martínez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona y Rivera Corrales, 2014).

Ante los hallazgos clínicos característicos relacionados con las funciones motoras y sensitivas, resulta fundamental realizar pruebas diagnósticas de imagen para confirmar e identificar la ubicación de la lesión medular.

El pronóstico médico de la persona afectada varía en función del tiempo de demora del diagnóstico y la elección terapéutica (Padilla Vázquez et al., 2013).  Lo más habitual es emplear un abordaje de reparación quirúrgica.

Definición

El síndrome de Brown Sequard es un tipo de patología neurológica caracterizado por una hemisección de la médula espinal (Leven, Sadr, William y Aibinder, 2013).

Lo más habitual es que se produzca como resultado de un traumatismo o crecimiento tumoral a nivel medular. Estos eventos causan una alteración sensorial, propioceptiva y diversas anomalías relacionadas con la debilidad y parálisis muscular (Leven, Sadr, William y Aibinder, 2013).

El sistema nervioso del ser humano se divide clásicamente en dos secciones fundamentales, el sistema nervioso central (SNC) y el sistema nervioso periférico (SNP) (Redolar, 2014).

El sistema nervioso central está constituido por diversas estructuras nerviosas, entre las que se encuentran el cerebro, el cerebelo y la médula espinal (Redolar, 2014):

Por su parte, el sistema nervioso periférico está formado por ganglios y el conjunto de terminales nerviosos craneales y espinales (Redolar, 2014).

La médula espinal, supone una parte fundamental de nuestro sistema nervioso. A nivel visual, es la estructura que se encuentra contenida dentro de las vértebras y se distingue como un largo cordón de color blanquecino (National Institutes of Health, 2016).

La función esencial de esta estructura se basa en la recepción y transmisión de información sensorial y motora entre las diferentes regiones corporales y los centros cerebrales, a través de todos los terminales nervios que nacen de ella (National Institutes of Health, 2016).

Con relación a las diferentes partes de la columna vertebral donde está contenida y el tipo de nervios espinales que salen de ella, podemos identificar diversas secciones (Instituto Químico Biológico, 2016):

  • Cervical: los terminales nerviosos nacen del área superior de la médula espinal y se encargan de la transmisión bidireccional de información sensorial y motorade diversas áreas corporales. Esencialmente el diafragma, las extremidades superiores y el cuello.
  • Torácica: los terminares nerviosos nacen en una sección inferior a la cervical, en el área torácica. Se encargan de la transmisión bidireccional de información sensorial y motora del torso, parte de las extremidades superiores y las áreas superiores de la espalda.
  • Lumbar: los terminares nerviosos nacen en una sección inferior a la torácica, en el área lumbar. Se encargan de la transmisión bidireccional de información sensorial y motora de las secciones medias del cuerpo, la cadera y las extremidades inferiores.
  • Sacra: los terminares nerviosos nacen en una sección inferior a lumbar, en el área vertebral sacara. Se encargan de la transmisión bidireccional de información sensorial y motora de los dedos de los pies, las ingles y otras áreas de las extremidades inferiores.
  • Coccígea: los terminares nerviosos nacen en una sección inferior a la región sacra, en el área vertebral coccígea. Se encargan de la transmisión bidireccional de información sensorial y motora de las áreas del ano y el cóccix o regiones adyacentes.

Cuando se produce una lesión en alguna de estas divisiones se perderá la transmisión de información de la región afectada y todas las secciones inferiores a ésta.

En el caso del síndrome de Brown Sequard, sus características clínicas se deben a una sección parcial de la médula espinal (Lim, Wong, Lo y Lim, 2003).

Una hemisección medular suele definirse en la mayoría de los casos por la pérdida de la función motora y sensorial en diferentes áreas corporales (Bonilla Rivas, Martínez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona y Rivera Corrales, 2014).

Este síndrome fue descrito de forma inicial en el año 1849 por el investgador Edouard Brown-Sequard (Leven, Sadr, William y Aibinder, 2013).

Estas primeras descripciones hacían referencia a una hemisección medular resultante de una lesión con un arma cortante (Padilla Vázquez et al., 2013). 

Las características clínicas del afectado incluían pérdida de sensibilidad superficial, de la propiocepción, pérdida de sensibilidad al dolor y a la temperatura por debajo de la lesión y hemiplejia ipsilateral (Padilla Vázquez et al., 2013). 

¿Es una patología frecuente?

El síndrome de Brown Sequard es un trastorno neurológico poco común en la población general (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2011).

Los estudios epidemiológicos sitúan su incidencia en un 2% del total de lesiones traumáticas ubicadas en la médula espinal (National Organization for Rare Disorders, 2016).

La incidencia anual del síndrome de Brown Sequard no supera los 30 o 40 casos por cada millón de personas en todo el mundo (National Organization for Rare Disorders, 2016).

En los Estados Unidos no existe un registro nacional del número de lesiones medulares traumáticas y no traumáticas atendidas en los servicios médicos de urgencias, por lo que la incidencia real del síndrome de Brown Sequard no se conoce con precisión (Vandenakker Albanese, 2014).

Se estima que al año se identifican unos 12.00 nuevos casos de lesiones traumáticas, por lo que este síndrome puede representar entre un 2 y 4% del total (Vandenakker Albanese, 2014).

Se piensa que puede afectar a unas 273.000 en todo el territorio estadounidense (Vandenakker Albanese, 2014).

Los análisis demográficos señalan que es más prevalente en las mujeres que en los hombres. Además, suele estar asociado al grupo de edad situado entre los 16 y 30 años (Vandenakker Albanese, 2014).

Sin embargo, la edad media de las personas que padecen síndrome de Brown Sequard suele ubicarse en los 40 años (Vandenakker Albanese, 2014).

Signos y Síntomas

Los signos y síntomas secundarios a las lesiones o hemilesiones medulares van a variar en función de la altura de ésta y por tanto de las áreas que se encuentren afectadas.

A nivel general, todas ellas suelen generar en mayor o menor medida algunas de las siguientes alteraciones:

Percepción Sensorial

La pérdida o disminución de la sensibilidad (hipoestesia-anestesia) suele afectar fundamentalmente a las sensaciones superficiales, el dolor y la temperatura (Padilla Vázquez et al., 2013). 

La presentación clásica de esta condición médica se relaciona con la pérdida contralateral (lado contrario a la lesión medular) de la sensibilidad al dolor (hipoalgesia) y la temperatura en regiones corporales inferiores a las inervadas por la región medular afectada (Villareal Reyna, 2016).

Así mismo puede identificarse una pérdida de la sensibilidad a estímulos vibratorios a nivel ipsilateral (mismo lado de la lesión medular) (Villareal Reyna, 2016).

Propiocepción

La propiocepción hace referencia a la capacidad que posee nuestro organismo de mantenerse informado de forma permanente de la posición de todos sus miembros.

Este sentido nos permite regular la dirección de nuestras acciones, la amplitud de los movimientos o la emisión de reacciones automáticas.

En los casos de síndrome de Brown Sequard puede identificarse una disfunción del sistema propioceptivo (Bonilla Rivas, Martínez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona y Rivera Corrales, 2014).

Debilidad y Parálisis

El síndrome de Brown Sequard suele resultar en una pérdida significativa de la función motora a nivel ipsilateral (Padilla Vázquez et al., 2013). 

En buena parte de los casos puede identificarse una hemiparesia (reducción de la capacidad motora) o hemiplejia (parálisis completa) de una de las mitades corporales.

La parálisis muscular suele presentarse acompañada de otro tipo de complicaciones (National Organization for Rare Disorders, 2016):

  • Pérdida del control vesical.
  • Pérdida de control intestinal.
  • Atrofia y degeneración muscular.
  • Pérdida de la capacidad de caminar o adoptar posturas.
  • Dependencia funcional.

¿Cuál es el curso clínico?

El síndrome de Brow Sequard suele debutar en buena parte de los casos con algunos síntomas iniciales (Padilla Vázquez et al., 2013):

  • Dolor de cuello.
  • Parestesias en brazos y piernas.
  • Dificultad de movilidad en diferentes miembros.

Posteriormente, el cuadro clínico evoluciona hacia el desarrollo de anomalías sensoriales y parálisis muscular.

Causas

Las lesiones medulares pueden ser el resultado de múltiples factores patológicos o condiciones médicas.

A menudo, el síndrome de Brown Sequard es consecuencia de algún tipo de lesión traumática que afecta a áreas ubicadas en el territorio de la columna vertebral o el cuello (National Organization for Rare Disorders, 2016).

La causa más común suele estar asociada a mecanismos penetrantes, como las heridas por balas o armas blancas, fracturas, dislocaciones o caídas (Vandenakker Albanese, 2014).

También pueden identificarse algunas causas hospitalarias como accidentes quirúrgicos o lesiones por retirada de un catéter de drenaje de líquido cefalorraquídeo (Vandenakker Albanese, 2014).

Las lesiones traumáticas pueden implicar a su vez contusiones cerradas o daños por compresión mecánica (Vandenakker Albanese, 2014).

Finalmente, entre los factores etiológicos no-traumáticos podemos encontrar (Vandenakker Albanese, 2014): procesos tumorales primarios o metastásicos, esclerosis múltiple, hernia de disco, mielitis transversa, radiación, hematoma epidural, manipulación quiropráctica, hemorragias, isquemias, sífilis, infección por herpes simple, meningitis, osificaciones, tuberculosis, consumo de drogas, etc.

Diagnóstico

La sospecha diagnóstica del síndrome de Brown Sequard se efectúa en base a los hallazgos clínicos. Es fundamental identificar anomalías sensoriales y diversas alteraciones relacionadas con la debilidad y parálisis muscular.

Resulta fundamental analizar la historia médica individual y familiar y el motivo de ingreso en los servicios médicos de urgencias.

Posteriormente, para confirmar la presencia de lesiones medulares es esencial realizar diversas pruebas de imagen.

La resonancia magnética suele ser la técnica clásica para evaluar a pacientes con sospecha de síndrome de Brown Sequard. Esta técnica permite localizar la lesión medular (Gaillard et al., 2016).

Además de esto, uno de los puntos centrales del diagnóstico es la identificación de la causa etiológica, ya sea un evento traumático, vascular, neurológico, infeccioso, etc.

El diagnóstico temprano y preciso permite el control de las complicaciones médicas secundarias y del desarrollo de secuelas funcionales permanentes.

¿Existe tratamiento?

No existe un tratamiento o abordaje terapéutico diseñado de forma específica para el síndrome de Brow Sequard (National Organization for Rare Disorders, 2016).

La intervención y los profesionales médicos implicados varían de forma significativa en cada caso (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Generalmente, el abordaje terapéutico se basa en la inmovilización del paciente para prevenir daños medulares y en la reparación quirúrgica (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

El control sintomatológico suele requerir administración de diferentes fármacos como analgésicos y corticoesteroides (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Así mismo, para el tratamiento de la parálisis y debilidad es fundamental que la terapia física empiece de inmediato, para mantener el tono y la fuerza muscular (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Es posible que sea necesario el empleo de dispositivos de movilidad, como sillas de ruedas u otros aparatos ortopédicos (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

También suele emplearse programas de rehabilitación ocupacional destinados a la restauración de la independencia funcional de la persona afectada (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

¿Cuál es el pronóstico médico?

Una vez se ha tratado la causa etiológica de este síndrome, el pronóstico y la recuperación suelen ser buenos.

Más de la mitad de los afectados recuperan la capacidad motora durante el primer año, consiguiendo los primeros avances uno o dos meses tras la lesión (Vandenakker Albanese, 2014).

Entre los 3 y 6 meses posteriores la recuperación tienden a progresar de forma lenta, prolongándose hacia los dos años (Vandenakker Albanese, 2014).

El curso habitual de la recuperación sigue el sigue patrón (Vandenakker Albanese, 2014):

  • Recuperación de los músculos extensores proximales.
  • Recuperación de los músculos extensores y flexores distales.
  • Mejora de la debilidad muscular y pérdida sensorial.
  • Recuperación de la fuerza muscular y motora voluntaria.
  • Recuperación de la marcha funcional (1-6 meses).

Referencias

  1. Bonilla Rivas, A., Martínez Argueta, D., Vargas Zepeda, D., Borjas Barahona, M., & Rivera Corrales, L. (2014). Herniación Cervical: Facotor desencadenante inusual en el síndrome de Brown Sequard o de hemisección medular. Rev Cient Cienc Med.
  2. Gaillard, F et al.,. (2016). Brown-Séquard syndrome. Obtenido de Radiopedia: http://radiopaedia.org/.
  3. GENF. (2005). Brow Sequard Syndrome. Obtenido de Gale Encyclopedia of Neurological Disorders: http://www.encyclopedia.com/.
  4. Leven, D., Sadr, A., William, M., & Aibinder, R. (2013). The Spine Journal.
  5. Lim , E., Wong, Y., Lo, Y., & Lim, S. (2003). Traumatic atypical Brown-Sequard syndrome: case report and literature review. Clinical Neurology and Neurosurgery.
  6. NIH. (2011). Brown-Sequard Syndrome. Obtenido de National Institute of Neurological Disorders and Stroke: http://www.ninds.nih.gov/.
  7. NORD. (2016). Brown Séquard Syndrome. Obtenido de Nationar Organizatoin for Rare Disorders and Stroke: http://rarediseases.org/.
  8. Padilla-Vázquez et al., . (2013). Sindrome de Brown Sequard en una hernia discal cervical. Arch Neurocien (Mex).
  9. Vandenakker-Albanese, C. (2014). Brown-Sequard Syndrome. Obtenido de Medscape: http://emedicine.medscape.com/.
  10. Villarreal Reyna, G. (2016). Síndrome de Brown-Sequard y Shock Nuerogénico.