Neuroblastoma: Síntomas, Causas, Tratamiento

Neuroblastoma: Síntomas, Causas, Tratamiento

Neuroblastoma es el término que se emplea para hacer referencia a una condición médica caracterizada por el desarrollo de un tipo de cáncer durante la fase de gestación (American Cancer Society, 2014).

Se trata de unos de los tumores malignos más comunes en la población infantil (Rostión,Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp y Cortez, 2005).

neuroblastoma

Afecta fundamentalmente a las células que se encuentran en un proceso de crecimiento y desarrollo en áreas diversas áreas sistema nervioso (American Cancer Society, 2014).

La causa específica de esta patología se desconoce. Es posible que esté relacionada con mutaciones genéticas específicas (Genetics Home Reference, 2016).

A nivel clínico, suelen identificarse varios estadios desde el crecimiento localizado del tumor hacia la metástasis multiorgánica (López-Aguilar et al., 2002).

Las áreas más afectadas suelen ser las glándulas suprarrenales, aunque también pueden aparecer en el pecho, el cuello, el abdomen o en la columna vertebral (Mayo Clinic, 2015).

Los signos y síntomas asociados a los neuroblastomas van a depender fundamentalmente de la localización. Sin embargo, a nivel general pueden aparecer algunos síntomas relacionados con alteraciones neurológicas, episodios de dolor, malestar, inflamación y compresión de órganos, etc. (Losty, 2015).

El diagnóstico de este tipo de patología requiere un gran número de pruebas de laboratorio, como la neuroimagen, los análisis séricos, la biopsia de tejido y médula ósea y el examen patológico y genético (Losty, 2015).

La intervención terapéutica de los neuroblastomas es muy compleja. Los tratamientos clásicos incluyen la cirugía, la quimioterapia, la terapia de radiación, el trasplante de células madre, la terapia con retinoides o la inmunoterapia (American Cancer Society, 2014).

Definición

Los neuroblastomas constituyen un tipo de cáncer infantil que aparece en los tejidos y estructuras corporales que contienen células nerviosas.

En la población pediátrica, buena parte de los tumores y de las diferentes modalidades de cáncer derivan de procesos anormales asociados a alteraciones genéticas (American Cancer Society, 2014).

Pueden aparecer incluso antes del nacimiento. Por lo tanto, no están tan asociados al estilo de vida o los factores ambientales como en el caso del cáncer adulto (American Cancer Society, 2014).

Un tumor es una masa que se forma como resultado de una acumulación anormal y patológica de células (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Suelen ser producto de alteraciones en los mecanismos de división y muerte celular.  Las células tienen a crecer de forma descontrolada generando un tumor (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Pueden identificarse diferentes tipos y no todos presentan un curso maligno (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Los tumores malignos o cancerosos se caracterizan por su rápido crecimiento y por su capacidad de expansión hacia otras áreas corporales (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Los neuroblastomas además de presentar un curso canceroso, se clasifican como una forma de tumor embrionario (tumores neuroectodérmicos primitivos) (Prat, Galeno, Conde y Cortés, 2002).

Los tumores embrionarios se originan a partir de las células que se encuentran en proceso de formación y desarrollo en el feto durante la fase de gestación. Este tipo de células se denominan neuroblastos (National Cancer Institute, 2016).

Específicamente, se ubican en la cresta neural durante el proceso de embriogénesis y pueden lo largo de todo el sistema nervioso simpático, en cualquier sito anatómico (Rostión,Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp y Cortez, 2005).

El sistema nervioso simpático forma parte de del sistema nervioso periférico. Éste abarca diversas estructuras como los nervios espinales y craneales y diversos ganglios que se encarga de la transmisión de información motora y sensorial desde las diferentes áreas corporales a los centros cerebrales.

Las clasificaciones tradicionales dividen en sistema nervioso periférico en dos áreas: el sistema nervioso autónomo (rama simpática y parasimpática) y el sistema nervioso somático (nervios espinales y craneales).

El sistema nervioso autónomo se encarga de controlar las funciones y procesos internos del organismo. Es un área central en la regulación interna de las funciones automáticas e involuntarias que son fundamentales para los órganos y estructuras internas: ritmo cardiaco, respiración, presión arterial, digestión, etc.

La rama simpática regula una amplia variedad de actividades involuntarias (movimientos) y respuestas orgánicas de regulación homeostática.

Su funcionamiento habitual suele asociarse a la dilatación pupilar, la broncodilatación, la sudoración, el incremento de la frecuencia cardíaca o la realización de actos de escape y/o huida ante situaciones de peligro real o potencial.

El sistema nervioso simpático incluye (American Cancer Society, 2014):

  • Fibras nerviosas que se distribuyen a ambos lados de la médula espinal.
  • Ganglios: Agrupaciones de células nerviosas en diversos puntos de las ramas y terminales nerviosos.
  • Las células nerviosas que se encuentran ubicadas en el centro de las glándulas suprarrenales.

En el caso de esta patología, 1 de cada 3 neuroblastomas comienzan a formarse en las glándulas suprarrenales, mientras que 1 de cada 4 lo hace en los ganglios nerviosos ubicados en áreas abdominales (American Cancer Society, 2014).

El resto de formaciones tumorales tiende a crecer en otros ganglios simpáticos, especialmente en áreas cercanas a la médula espinal, como el cuello, el pecho o la pelvis (American Cancer Society, 2014).

El origen de este tipo de tumores fue descrito inicialmente por Virchow en 1964, mientras que la denominación de neuroblastoma la propuso James Homer Wright en el año 1910 (Rostión,Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp y Cortez, 2005).

Posteriormente, Barlett en el año 1916 llevó a cabo la primera resección quirúrgica exitosa en un niño (Rostión,Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp y Cortez, 2005).

Comes y Dresser (1928) emplearon la radioterapia como tratamiento fundamental para el neuroblastoma sin mucho éxito.  Sin embargo, en 1965 James y su equipo de trabajo en el hospital infantil de St. Jude consiguió obtener efectos beneficiosos a través de la quimioterapia combinada (Rostión,Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp y Cortez, 2005).

Frecuencia del neuroblastoma

El neuroblastoma constituye el tipo de cáncer más común en niños que no superan el año de edad (Genetics Home Reference, 2016).

Suele afectar frecuentemente a niños con 5 años o menos, aunque también puede aparecer en edades superiores (Mayo Clinic, 2015).  Sin embargo, se considera un tipo de cáncer poco común e niños mayores de 10 años (American Cancer Society, 2014).

La incidencia de esta enfermedad se ubica en 1 caso por cada 100.000 personas en edad pediátrica en todo el mundo (Genetics Home Reference, 2016).

En Estados Unidos llegan a diagnosticarse unos 650 nuevos casos cada año (Genetics Home Reference, 2016).

Signos y Síntomas

Las condiciones médicas y patologías asociadas a los neuroblastomas pueden variar ampliamente entre los afectados. Los signos y síntomas específicos van a depender de (American Cancer Society, 2016):

  • Tamaño del tumor.
  • Ubicación del tumor.
  • Presencia/ausencia de expansión (metástasis).
  • Presencia/ausencia de hormonas procedentes de las células tumorales.

A continuación, describiremos algunas características frecuentes del curso clínico de los neuroblastomas en función de su ubicación (American Cancer Society, 2016):

Abdomen y Pelvis

Uno de los signos centrales de los tumores ubicados en este área es la inflamación del tejido afectado.

Es posible identificar una zona hinchada que no suele generar episodios de dolor al tacto, pero puede ocasionar otras complicaciones:

  • Anorexia: como síntoma, la anorexia suele generar una inapetencia general hacia la comida. Los niños afectados suelen presentar una saciedad persistente, por lo que muestran una oposición a comer. Es frecuente que se observe una pérdida significativa de peso.
  • Dolor estomacal: la invasión de algunas áreas específicas puede generar episodios de dolor agudo en el estómago. En otras ocasiones este tipo de molestias pueden ser persistentes en el tiempo.

Las masas tumorales ubicadas en la pelvis o el abdomen también pueden afectar a otras localizaciones anatómicas.

Es posible que exista una expansión o incremento volumétrico y que los vasos sanguíneos y las áreas linfáticas se encuentre presionados y dificulten el tráfico de fluidos. En muchos niños podemos identificar inflamación en las piernas o el escroto.

La presión mecánica generada por el crecimiento del tumor puede afectar a los intestinos y la vejiga, causando una dificultad importante para orinar y/o defecar.

Pecho y Cuello

Uno de los signos fundamentales de los neuroblastomas en el pecho o el cuello es la identificación de una masa o bulto duro de carácter indoloro.

En el caso del pecho, es posible que presione diversas áreas de la vena cava superior, encargada del transporte de sangre desde la cabeza y el cuello hacia el corazón.

Como consecuencia, es posible que aparezca inflamación en las áreas superiores del pecho, cuello, brazos o cara. Además, también puede desarrollarse una coloración roja o azulada en la piel.

En otras ocasiones, las complicaciones derivadas de la presión mecánica de los tejidos y áreas torácicas pueden relacionarse con:

  • Cefalea y dolor de cabeza persistente.
  • Episodios de mareo.
  • Alteración de conciencia.
  • Tos.
  • Dificultad o incapacidad para respirar y/o tragar.

Cuando existe una presión de los terminales nerviosos que se ubican en el pecho o el cuello o regiones cercanas a la columna vertebral, pueden aparecer otro tipo de síntomas más complejos:

  • Ptosis: descenso o caída de los párpados superiores.
  • Reducción permanente del tamaño de la pupila.
  • Desarrollo de un área de coloración oscura en los ojos.
  • Alteración de la sensibilidad en brazos o piernas.
  • Reducción de la capacidad de movilidad de los miembros superiores y/o inferiores.

Producción de Hormonas

En algunas ocasiones los neuroblastomas pueden llegar a producir algunas sustancias bioquímicas, como las hormonas.

Así, aunque las células tumorales no invadan otros órganos o sistémicas, pueden aparecer síntomas relacionados con los síndromes paraneoplásicos.

Algunos de los signos y síntomas más comunes incluyen:

  • Incremento de la presión arterial.
  • Episodios febriles.
  • Incremento de la sudoración.
  • Piel enrojecida.
  • Síndrome oposclono-miclono-ataxia: espasmos oculares, movimiento rápido e irregular de los ojos y dificultad para ejecutar acciones motoras como caminar.
  • Dificultad para articular el lenguaje.

Metástasis

El crecimiento de los neuroblastomas puede diseminarse hacia otras regiones corporales:

  • Ganglios linfáticos.
  • Estructura ósea.
  • Médula ósea.
  • Hígado.
  • Piel.

Causas

En la mayoría de los casos, el cáncer se debe a una mutación genética que hace que las células sanas y normales puedan seguir creciendo y dividiéndose sin atender a las instrucciones bioquímicas para parar o morir (Mayo Clinic, 2015).

Las células de origen canceroso tienen a crecer de forma descontrolada, se multiplican y acumulan formando una masa tumoral (Mayo Clinic, 2015).

Aunque no se conocen las causas específicas, las formas familiares de neuroblastomas están relacionadas con mutaciones en los genes ALK y PHPX2B (Genetics Home Reference, 2016).

Sin embargo, también es posible que otros genes contribuyan de forma decisiva a la formación de los neuroblastomas (Genetics Home Reference, 2016).

Diagnóstico

Como señala la Clínica Mayo (2015), el diagnóstico del neuroblastoma implica realizar una amplia variedad de exámenes. Lo más habitual es emplear el siguiente procedimiento:

  • Examen físico general: análisis de los principales signos y síntomas clínicos (inflamación, formación de masas, etc.)
  • Análisis de orina y sangre.
  • Pruebas de imagen (tomografía computerizada, resonancia magnética nuclear, gammafrafía con MIGB, etc).
  • Biopsia de tejido y análisis histológico.
  • Extracción de médula ósea.

Otra de las partes importantes del diagnóstico es la determinación de la evolución de la patología y del estadio del tumor Clínica Mayo (2015):

  • Estadio I: el neuroblastoma suele tener un crecimiento localizado. Normalmente puede eliminarse a través de la cirugía. En algunos casos, es posible identificar algunos signos cancerosos en los ganglios linfáticos conectados al neuroblastoma.
  • Estadio IIa: sigue teniendo una posición localizada pero su extracción quirúrgica es más dificultosa.
  • Estadio IIb: al igual que en la anterior, el neuroblastoma sigue teniendo una posición localizada pero su extracción quirúrgica es más dificultosa. Además, los ganglios linfáticos conectados o adyacentes al tumor presentan células cancerosas.
  • Estadio III: el crecimiento del neuroblastoma es avanzado y no es posible extraerlo con cirugía. Suele tener un tamaño considerable. Los ganglios linfáticos conectados o adyacentes al tumor presentan células cancerosas.
  • Estadio IV: además de presentar un tamaño considerable, el crecimiento del neuroblastoma se expande hacia otras áreas. La metástasis ya es evidente.
  • Estadio IVS: esta categoría se reserva para neuroblastomas que presentan un comportamiento inusual. Solo aparece en niños menos de 1 año, presentan metástasis (invasión hígado, médula ósea y piel). Es común que la formación tumoral desaparezca progresivamente, por lo que los afectados tienen un buen pronóstico de recuperación.

Tratamientos

El tratamiento que se emplea para los neuroblastomas suele variar en función de la etapa de crecimiento o expansión y la edad de la persona afectada (American Cancer Society, 2016).

El equipo médico suele implicar a una variedad grande de profesionales: cirujano pediátrico, oncólogo pediátrico, radiólogo, médico rehabilitador, psicólogo, etc. (American Cancer Society, 2016).

Los tratamientos más empleados en este tipo de enfermedad suelen incluir (American Cancer Society, 2016):

  • Extirpación quirúrgica.
  • Quimioterapia.
  • Terapia de radiación.
  • Terapia combinada (quimioterapia/radioterapia).
  • Terapia con retinoides.
  • Trasplante de células madres.

Además, los afectados suelen requerir otro tipo de intervención terapéutica basada en el control de las complicaciones médicas secundarias.

Referencias

  1. ACS. (2016). Neuroblastoma. Obtenido de American Cancer Sociey: http://www.cancer.org/cancer/neuroblastoma/.
  2. American Cancer Society. (2014). Neuroblastoma.
  3. López Aguilar, E., Cerecedo Díaz, F., Rivera Márquez, H., Valdez Sánchez, M., Sepúlveda Vidósola, A., Delgado Huerta, S.,Wanzanke del Angel, V. (2003). Neuroblastoma: factores pronósticos y sobrevida. Experiencia en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI y revisión de la literatura. Gac Méd Méx.
  4. Losty, P. (2015). Neuroblastoma. SYMPOSIUM: ONCOLOGY.
  5. Mayo Clinic. (2015). Neuroblastoma. Obtenido de Mayo Clinic: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions.
  6. NHI. (2016). Adult Central Nervous System Tumors Treatment. Obtenido de National Cancer Institute: http://www.cancer.gov/types/brain/.
  7. NIH. (2016). Neuroblastoma. Obtenido de Genetics Home Reference: https://ghr.nlm.nih.gov/.
  8. Prat, R., Galeano, I., Conde, F., Febles, P., & Cortés, S. (2002). Neuroblastoma cerebral: diagnóstico y tratamiento. REV NEUROL.
  9. Rostión, C., Jáuregui, L., Broussain, V., Gac, K., & Paulos, A. (2005). Neuroblastoma: Forma de presentación y probabilidad de resección quirúrgica. Revista Pediatría Electrónica.
  10. The Jhons Hopkins University. (2016). About Brain Tumors. Obtenido de Jhons Hopkins Medicine: http://www.hopkinsmedicine.org/neurology_neurosurgery/.

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