Las 4 Enfermedades Desmielinizantes Más Comunes

Las 4 Enfermedades Desmielinizantes Más Comunes

Existen una amplia variedad de alteraciones médicas que pueden cursar con una afectación de la mielina, de entre ellas la Esclerosis Múltiple es la más frecuente y conocida, sin embargo, también existen otras que son comunes o frecuentes en la población general: encefalomielitis aguda diseminada, esclerosis concétrica de Baló, neuromielitis óptica, mielitis transversa persistente, etc . (Bermejo Velasco et al., 2011).

Las enfermedades desmielinizantes conforman un grupo amplio de patologías médicas caracterizadas por una afectación de la mielina que recubre las células nerviosas (Bermejo Velasco et al., 2011).

enfermedades desmielinizantes

¿Qué es una enfermedad desmielinizante?

Una enfermedad desmielinizante es cualquier condición que presenta como resultado un daño o lesión en la cubierta protectora o vaina de mielina que roda las fibras nerviosas en el cerebro y en la médula espinal (Mayo Clinic, 2014).

Cuando la cubierta de las células nerviosas se daña, los impulsos nerviosos comenzaran a circular de forma ralentizada llegando incluso a detenerse y por tanto, causando una amplia variedad de signos y síntomas neurológicos (Mayo Clinic, 2014).

¿Qué es la mielina?

Las células nerviosas envían y reciben mensajes de forma constante desde diferentes áreas corporales hasta los centros cerebrales encargados del procesamiento y elaboración de las respuestas (HealthLine, 2016).

En gran parte de las células nerviosas, diferentes áreas se encuentran recubiertas de mielina (HealthLine, 2016).

La mielina es una membrana o capa protectora que contiene grandes cantidades lípidos y su función esencial es aislar los axones de las células nerviosas del ambiente extracelular (Clarck et al., 2010).

Esta cubierta o vaina de mielina permite que los impulsos y señales nerviosas puedan transmitirse de forma rápida entre las diferentes células (National Institutes of Health, 2016).

Existen diversas enfermedades que pueden dañar la mielina. Los procesos desmielinizantes pueden ralentizar el flujo de información y causar daños estructurales en los axones de las células nerviosas (HealthLine, 2016).

En función del área donde tenga lugar la afectación de mielina y el daño axonal, las diferentes alteraciones desmielinizantes podrán causar problemas como déficits sensoriales, motores, cognitivos, etc. (HealthLine, 2016).

¿Qué diferencia existe entre una enfermedad desmielinizantes y una enfermedad dismielinizante?

Las enfermedades desmielinizantes son aquellas condiciones en las que existe un proceso médico patológico que está afectando a la mielina

sana (Bermejo Velasco et al., 2011).

Por otro lado, las enfermedades dismielinizantes o leucodistrofias son aquellas condiciones en las que existe una

formación inadecuada o anormal de mielina (Bermejo Velasco et al., 2011).

¿Cuáles son las enfermedades desmielinizantes más frecuentes?

La enfermedad desmielinizante más frecuente es la esclerosis múltiple, sin embargo existe otras como la encefalomielitis,  la neuromielitis óptica, neuropatía óptica o la mielitis transversa que también tienen representación clínica en la población general.

1. Esclerosis múltiple

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad crónica, inflamatoria y desmielinizante que afecta al sistema nervioso central (SNC) (Neurodidacta,2016)

Concretamente, en la esclerosis múltiple se produce un deterioro progresivo de la cubierta de mielina de las células nerviosas de diferentes áreas (National Multiple Sclerosis Society, 2016).

¿Con qué frecuencia se da?

Se trata de una de las enfermedades neurológicas más frecuentes entre la población adulta joven que tiene una edad comprendida entre los 20 y 30 años (Esclerosis múltiple España, 2016).

Se estima que aproximadamente 2.500.000 personas padecen esclerosis múltiple en todo el mundo, mientras que la cifra estimadas para Europa es de 600.000 casos y para España de 47.000 casos (Esclerosis múltiple España, 2016).

¿Cuáles son los signos y síntomas característicos de la esclerosis múltiple?

Los signos y síntomas de la esclerosis múltiple son ampliamente heterogéneos entre los diferentes casos y varían fundamentalmente en función de las áreas afectadas y la gravedad (Mayo Clinic, 2015).

Entre los síntomas físicos más característicos de la EM se incluyen la ataxia, espasticidad, dolor, fatiga, cansancio, neuritis óptica, hemiparesia, etc. (Junqué y Barroso, 2001).

Además, entre la variada afectación física de la EM también podemos observar diferentes alteraciones cognitivas: déficit en atención, memoria, función ejecutiva, reducción de la velocidad de procesamiento, etc. (Chiaravalloti y DeLuca, 2008).

¿Cuál es la causa de la esclerosis múltiple?

Como hemos señalado anteriormente, la esclerosis múltiple se clasifica dentro del grupo de las enfermedades inflamatorias y desmilinizantes.

Las causas específicas de la esclerosis múltiple no se conocen con exactitud, sin embargo se piensa que puede tener un origen autoinmune, es decir, que es el sistema inmune del propio paciente el que ataca a las cubiertas de mielina de las células nerviosas (Neurodidacta, 2016)

A pesar de esto, la hipótesis más aceptada es que la esclerosis múltiple es fruto de diferentes variables como la predisposición genética y factores ambientales que, en una misma persona , originarían un amplio espectro de alteraciones en la respuesta inmunitaria, que a su vez serían las causantes de la inflamación presente en las lesiones de la EM (Fernández, 2000).

¿Cómo se diagnostica la esclerosis múltiple?

El diagnostico de la esclerosis múltiple se realiza a través de la consideración de diferentes criterios clínicos (presencia de signos y síntomas), exploración neurológica y diferentes pruebas complementarias como las imágenes por resonancia magnética (Fernández, 2000; Comité ad-hoc del grupo de enfermedades desmielinizantes, 2007).

¿Existe tratamiento para la esclerosis múltiple?

A pesar de que existe tratamiento para la esclerosis múltiple, fundamentalmente sintomático, actualmente no se ha identificado una cura para esta patología desmielinizante.

Las intervenciones terapéuticas se orientan fundamentalmente a (Mayo Clinic, 2015):

  • Controlar las recaídas y los brotes de síntomas.
  • Tratamiento de los síntomas y las complicaciones médicas.
  • Modificar la evolución clínica de la enfermedad.

2. Encefalitis aguda diseminada

¿Qué es la encefalomielitis aguda diseminada?

La encefalomielitis aguda diseminada (EAD) se trata de una patología neurológica en la que diferente episodios inflamatorios a nivel cerebral y medular causan daños severos en la cubierta de mielina de las fibras nerviosas (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

¿La encefalomielitis aguda diseminada es una patología frecuente?

La encefalomielitis aguda diseminada es una patología que puede afectar a cualquier persona, sin embargo, es mucho más prevalente en la población pediátrica (National Organization for Rare Disorders, 2013).

La edad de presentación más frecuente oscila entre los 5 y 8 años y afecta de igual forma a ambos sexos (National Organization for Rare Disorders, 2013).

¿Cuáles son los signos y síntomas característicos de la encefalomielitis aguda diseminada?

El curso clínico es de aparición rápida y se caracteriza por la presentación de síntomas similares a los de la encefalitis: fiebre, cefalea, cansancio, náuseas, episodios convulsivos y en algunos casos graves, coma (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Por otro lado, las lesiones en los tejidos nerviosos también pueden ocasionar una amplia variedad de síntomas neurológicos: debilidad muscular, parálisis, déficits visuales, etc. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016)

¿Cuál es la causa de la encefalomielitis aguda diseminada?

Por lo general, la encefalomielitis aguda diseminada es producto de un proceso infeccioso. Aproximadamente entre el 50-75% de los casos la enfermedad es precedida de una infección viral o bacteriana (Cleveland Clinic, 2015).

Normalmente, la encefalomielitis aguda transversa aparece unos 7-14 días después de una infección que afecta al tracto respiratorio superior y cursa con tos o dolor de garganta (Cleveland Clinic, 2015).

En otras ocasiones, esta patología se produce después de una vacunación (paperas, sarampión o rubeola) o tras una reacción autoinmune, aunque es menos frecuente (Cleveland Clinic, 2015).

¿Cómo se diagnostica la encefalomielitis aguda diseminada?

El diagnostico de la encefalomielitis aguda diseminada se realiza en base a la identificación de los síntomas clínicos característicos, el análisis detallado de la historia clínica y el empleo de algunas técnicas diagnosticas como la resonancia magnética, exámenes inmunológicos y pruebas metabólicas (National Organization for Rare Disorders, 2013).

¿Existe tratamiento para la encefalomilietis aguda diseminada?

Para el tratamiento de la encefalomielitis aguda diseminada se suelen emplear fármacos antiinflamatorios para reducir la inflamación de las áreas encefálicas (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Generalmente, los afectados suelen responder bien a los corticosteroides intravenosos como la meltiprednisolona (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

3. Neuromielitis óptica

¿Qué es la neuromielitis óptica?

La neuromielitis óptica (NMO) o enfermedad de Devic, se trata de una patología desmielinizante que afecta al sistema nervioso central (Cleveland Clinic, 2015).

Específicamente, la neuromielitis óptica provoca una pérdida de mielina en los nervios ópticos y en la medula espinal (Cleveland Clinic, 2015).

¿La neuromielitis óptica es una patología frecuente?

La neuromielitis óptica es una patología médica poco frecuente, su prevalencia se estima entorno a 1-2 casos por cada 100.000 habitantes (Institut d’investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016).

En cuanto a su distribución por sexo y edad, es más frecuente en mujeres que en hombres con un ratio de 9:1 y la edad característica de presentación ronda los 39 años (Institut d’investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016).

¿Cuáles son los signos y síntomas característicos de la neuromielitis óptica?

Las personas afectadas con neuromielitis óptica suelen presentar algunos o varios de los siguientes signos y síntomas: dolor ocular, pérdida de visión, debilidad muscular, entumecimiento, parálisis en las extremidades, alteraciones sensoriales, etc. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Además, también podrán aparecer síntomas relacionados con la espasticidad muscular y la pérdida del control de los esfínteres (Cleveland Clinic, 2015).

¿Cuál es la causa de la neuromielitis óptica?

La causa de la neuromielitis óptica es desconocida, sin embargo, existen casos en los que el curso clínico se presenta después del padecimiento de alguna infección o enfermedad autoinmune (Mayo Clinic, 2015).

En muchos casos se diagnostica como parte de la sintomatología clínica característica de la esclerosis múltiple (EM) (Mayo Clinic, 2015).

¿Cómo se diagnostica la neuromielitis óptica?

Además del examen clínico, es usual el empleo de resonancia magnética para la detección de los daños nerviosos o el análisis del líquido cefalorraquídeo, prueba de bandas oligoclonales o análisis sanguíneos (Cleveland Clinic, 2015).

¿Existe tratamiento para la neuromielitis óptica?

No existe una cura para la neuromielitis óptica, sin embargo existen terapias farmacológicas para el tratamiento de los brotes o ataques sintomatológicos (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Generalmente, los pacientes son tratados con fármacos inmunosupresores (Institut d’investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016). También es posible emplear la plasmaféresis o intercambio plasmático en personas que no responden al tratamiento habitual (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

En los casos en los que las discapacidades físicas son significativas será fundamental el empleo de estrategias terapéuticas combinadas: fisioterapia, terapia ocupacional, rehabilitación neuropsicológica, etc. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

4. Mielitis transversa

¿Qué es la mielitis transversa?

La mielitis transversa es una patología causada por una inflamación de diferentes áreas de la médula espinal (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

Los brotes o ataques inflamatorios pueden causar daños significativos en la mielina de las fibras nerviosas espinales, lesionándola o incluso destruyéndola (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

¿Es la mielitis transversa una enfermedad frecuente?

La mielitis transversa es una enfermedad que puede padecer cualquier persona de la población general, sin embargo, existe un pico de prevalencia entre los 10 y los 19 años y entre los 30 y 39 años (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

A pesar de que existen pocos datos acerca de las tasas de prevalencia e incidencia de la mielitis transversa, algunos estudios estima que cada año se produce aproximadamente 1.400 casos nuevos en Estados Unidos (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

¿Cuáles son los signos y síntomas característicos de la mielitis transversa?

Los síntomas más habituales de la mielitis transversa incluyen (Mayo Clinic, 2014):

  • Dolor: a menudo los síntomas comienza con dolor localizado en el cuello o la espada en función el área espinal afectada.
  • Sensaciones anormales: muchas personas pueden padecer adormecimiento, hormigueo, sensación de ardor o frio, sensibilidad al tacto de la ropa o de los cambios de temperatura en diferentes áreas corporales.
  • Debilidad en las extremidades: es posible que la debilidad muscular comience a manifestarse con tropiezos, caídas o arrastre de alguna extremidad inferior. La debilidad en las extremidades puede evolucionar al desarrollo de parálisis.
  • Micción y problemas intestinales: incremento de la necesidad urinaria o incontinencia, dificultad para orinar, estreñimiento, entre otros.

¿Cuál es la causa de la mielitis transversa?

Las causas específicas de la mielitis transversa aun no se conocen con exactitud. Los reportes clínicos señalan que en muchos casos la inflamación espinal es producto de procesos infecciosos primarios, reacciones inmunológicas o reducción del flujo sanguíneo medular (Christopher and Dana Revee Foundation, 2016).

Además, la mielitis transversa también puede aparecer de forma secundaria a otros procesos patológicos como la sífilis, paperas, enfermedad de Lyme o la vacunación de la varicela y /o la rabia (Christopher and Dana Revee Foundation, 2016).

¿Cómo se diagnostica la mielitis transversa?

El diagnóstico de la mielitis transversa es similar al de otras enfermedades desmielinizantes (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Además de la observación clínica y el examen de la historia médica, es fundamental el examen neurológico y el empleo de diversas pruebas diagnósticas (resonancia magnética, tomografía computarizada, mielografías, análisis sanguíneo, punción lumbar, etc.) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

¿Existe tratamiento para la mielitis transversa?

El tratamiento de la mielitis transversa es fundamentalmente farmacológico. Algunas de las intervenciones más usuales incluyen (Mayo Clinic, 2014; Jhons Hopkins Medicine, 2016): esteroides intravenosos, plasmaféresis, medicación antiviral, etc.

Por otro lado, entre las intervenciones no farmacológicas destacan la terapia física, ocupacional y la psicoterapia (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

Bibliografía

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