Demencia frontotemporal: síntomas, causas, tratamientos

Demencia frontotemporal: síntomas, causas, tratamientos

La demencia es una enfermedad cada vez más común, dado que suele aparecer en edades avanzadas y la esperanza de vida de los humanos es cada vez mayor.

La demencia frontotemporal es la demencia de aparición temprana más frecuente. Suele iniciarse entre los 40 y 50 años y produce grandes cambios, de forma progresiva, en la personalidad, el afecto y la conducta de las personas que la padecen.

demencia frontotemporal

La causa exacta de la demencia frontotemporal aún no se conoce, aunque parece ser que el componente genético juega un papel importante. Los tratamientos actuales se centran en tratar los síntomas conductuales y en ayudar a la persona a manejar la enfermedad de la mejor manera posible.

En casos atípicos, esta enfermedad puede darse tras una crisis de la mediana edad, una depresión, un brote de esquizofrenia o un traumatismo craneoencefálico.

Realizar un diagnóstico temprano de esta enfermedad es fundamental, pues cuanto antes se detecte, antes empezará el tratamiento y mejor preparados estarán los familiares y cuidadores para atender a la persona que sufre la enfermedad cuando sea necesario.

¿Qué es una demencia frontotemporal?

El término demencia engloba una serie de enfermedades neurodegenerativas. Estas provocan deficiencias cognitivas, que pueden ser desde leves hasta moderada, y que afectan de forma significativa al funcionamiento diario de la persona.

La demencia con mayor prevalencia es la enfermedad de Alzheimer, seguída de la demencia por cuerpos de Lewy y la frontotemporal. Esta última se presenta en aproximadamente el 10% de los casos diagnosticados de demencia y es la demencia de aparición temprana más común (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Association for Frontotemporal Degeneration, 2011).

La demencia frontemporal es una categoría de enfermedades que incluye aquellas demencias que cursan con una atrofia en los lóbulos frontales y temporales. Existen dos tipos de presentación clínica de esta demencia: la variante del comportamiento y la del lenguaje.

La variación más común es la del comportamiento, con una prevalencia del 60% de los casos diagnosticados con demencia frontotemporal. Se caracteriza por cambios conductuales, emocionales y en la personalidad, debidos principalmente al deterioro del lóbulo frontal.

La variación del lenguaje incluiría los síntomas típicos de una afasia progresiva primaria, como déficits en la producción del lenguaje e incapacidad para entender el significado de algunas palabras.

Diferencias entre demencia frontotemporal y Alzheimer

La demencia frontotemporal suele confundirse con la enfermedad de Alzheimer por sus síntomas o con esquizofrenia o trastorno bipolar por el momento de aparición de la enfermedad (entre los 40 y 50 años) (Rascovsky & Hodges, 2011).

La enfermedad de Alzheimer y la demencia frontotemporal se diferencian en que los déficits principales de la primera son en la memoria y el lenguaje, mientras que los de la segunda tienen más que ver con el afecto, la personalidad y la conducta social. A veces también pueden presentar lagunas de memoria en las primeras etapas de la enfermedad.

Los síntomas principales de la demencia frontotemporal incluyen apatía, conducta antisocial, pérdida de inhibición y falta de insight o autoconciencia (Onyike & Diehl-Schmid, 2013).

La esperanza de vida de las personas que tienen demencia frontotemporal es de 6,6 a 9 años desde el inicio de la enfermedad. Sin embargo, debido a la tardanza de la elaboración del diagnóstico, cuando estas personas son diagnosticas solo les quedan unos 3 o 4 años de vida, por lo tanto, se hace patente la necesidad agilizar el diagnostico de las demencias de este tipo (Knopman & Roberts, 2011).

Síntomas

Para diagnosticar a una persona con demencia frontotemporal, según el DSM-5 (Manual Diagnóstico y Estadístico), es necesario que la persona cumpla los criterios de un Trastorno neurocognitivo mayor o leve.

Además, la enfermedad debe aparecer de una manera insidiosa y tener una progresión gradual y debe cumplir los criterios para al menos una de las dos variantes, del comportamiento o del lenguaje.

Criterios diagnósticos para los Trastornos neurocognitivos mayores o leves:

  • Evidencias de un declive cognitivo significativo comparado con el nivel previo de rendimiento en uno o más dominios cognitivos (atención compleja, función ejecutiva, aprendizaje y memoria, lenguaje, habilidad perceptual motora o cognición social) basadas en:

    1. Preocupación en el propio individuo, en un informante que le conoce o en el clínico, porque ha habido un declive significativo en una función cognitiva, y
    2. Un deterioro sustancial del rendimiento cognitivo, preferentemente documentado por un test neuropsicológico estandarizado o, en su defecto, por otra evaluación clínica cuantitativa.

  • Los déficits cognitivos interfieren con la autonomía del individuo en las actividades cotidianas (es decir, por lo menos necesita asistencia con las actividades instrumentales complejas de la vida diaria, como pagar facturas o cumplir los tratamientos).
  • Los déficits cognitivos no ocurren exclusivamente en el contexto de un delirium.
  • Los déficits cognitivos no se explican mejor por otro trastorno mental (p. ej., trastorno depresivo mayor, esquizofrenia).

Especificar si debido a:

Enfermedad de Aizheimer

Degeneracion del lobulo frontotemporal

Enfermedad por cuerpos de Lewy

Enfermedad vascular

Traumatismo cerebral

Consumo de sustancia o medicamento

Infeccion por VIH

Enfermedad por priones

Enfermedad de Parkinson

Enfermedad de Huntington

Otra afeccion medica

Etiologias multiples

No especificado

Especificar:

Sin alteración del comportamiento: Si el trastorno cognitivo no va acompañado de ninguna alteración del comportamiento clínicamente significativa.

Con alteración del comportamiento (especificar la alteración): Si el trastorno cognitivo va acompañado de una alteración del comportamiento clínicamente significativa (p. ej., síntomas psicóticos, alteración del estado de ánimo, agitación, apatía u otros síntomas comportamentales).

Especificar la gravedad actual:

Leve: Dificultades con las actividades instrumentales cotidianas (p. ej., tareas del hogar, gestión del dinero).

Moderado: Dificultades con las actividades básicas cotidianas (p. ej., comer, vestirse).

Grave: Totalmente dependiente.

Variación del comportamiento

Esta variante de la demencia tiene un comienzo casi imperceptible y poco a poco va causando deterioros conductuales y/o cognitivos.

Para que a una persona se le diagnostique la variación del comportamiento debe presentar al menos 3 de los 5 síntomas siguientes durante la mayoría de los días y además debe tener un declive destacado en la cognición socia o en las capacidades ejecutivas.

Los síntomas son:

  1. Desinhibición del comportamiento. La persona presenta un comportamiento social inapropiado, pérdida de los modales y realiza actos impulsivos. Algunos ejemplos de ese tipo de conductas podrían ser: besar o agarrar a extraños, actos o proposiciones sexuales inadecuados, orinar en público, decir palabras malsonantes, no respetar el espacio de los demás, falta de higiene…
  2. Apatía o inercia. Falta de interés, motivación, iniciación o mantenimiento de cualquier actividad que anteriormente le satisficiera. Los familiares pueden notar una falta de interés en su propia apariencia, su aseo y sus actividades de la vida diaria.
  3. Pérdida de simpatía y/o empatía. Sus familiares y cuidadores pueden notar una falta de interés hacia los demás, pérdida del contacto visual y del cariño e indeferencia hacia los sentimientos de los demás, por ejemplo, dando hablándoles de mala manera, de forma hiriente.
  4. Comportamiento conservador, estereotipado o compulsivo y ritualista. Los pacientes presentan gestos repetitivos como golpeteos o frotamientos. También pueden tener comportamientos más complejos que se asemejan a los que sufren las personas con un trastorno obsesivo compulsivo, como limpiarse de forma excesiva, contar repetidamente, completar una tarea una y otra vez o leer el mismo libro varias veces de forma seguida. En cuanto al comportamiento verbal, pueden observarse repeticiones, por ejemplo, haciendo siempre la misma pregunta.
  5. Hiperoralidad y cambios dietéticos. La impulsividad también se ve reflejada en comportamientos como llevarse a la boca objetos no comestibles o los continuos antojos de comidas con carbohidratos y azúcares. Además, es fácil que pierdan el control con la comida, el alcohol y/o el tabaco.

Variante del lenguaje

El subtipo más frecuente de esta variante es la afasia primaria progresiva. Este tipo de afasia implica un deterioro progresivo del lenguaje con un inicio sutil, casi imperceptible. La persona empieza a tener dificultades para nombrar objetos y personas.

A medida que la enfermedad va progresando empiezan a aparecer problemas en la lectura y la escritura, la persona puede hablar cada vez menos hasta que acaba siéndole casi imposible comunicarse.

Las alteraciones del lenguaje se manifiestan a través de falta de producción del lenguaje, déficits en la denominación de objetos, problemas de gramática y de comprensión de algunas palabras

Problemas motores

A parte de estas dos variantes, algunos tipos de demencias frontotemporales también se caracterizan por la presencia de problemas motores parecidos a los de la enfermedad de Parkinson o la esclerosis lateral amiotrófica.

Los síntomas que pueden observarse son temblores, rigidez, espasmos musculares, poca coordinación, dificultad para tragar, debilidad muscular…

Prevalencia

Según la APA (American Psychiatric Association), la demencia frontotemporal tiene una prevalencia mundial aproximada de 2 a 10 casos por cada 100.000 personas. Entre el 20 y el 25% de los casos se dan en mayores de 65 años.

La variante comportamental, con problemas de conducta y déficits en la semántica, es más común en hombres, mientras que, la variante afásica, con problemas relacionados con la fluidez del lenguaje se da más en mujeres (APA, 2015).

Factores de riesgo

El principal factor de riesgo es tener antecedentes familiares de demencia frontotemporal, ya que el 40% de los pacientes que tienen este tipo de demencia tienen antecedentes familiares.

En el 10% de los casos se ha encontrado un patrón de herencia autosómica dominante. La mitad de nuestro material genético es de nuestro padre y la otra mitad es de nuestra madre. Por lo tanto, si uno de nuestros padres tiene este gen y nos lo pasa presentaremos la enfermedad, cosa que no ocurriría si el gen fuera recesivo.

Se están investigando diversos factores genéticos como las mutaciones del gen que codifica la proteína tau (MAFT), relacionada con los microtúbulos y la estructura de las neuronas, en el gen de la granulina (GRN) y en el gen C90RF72 (APA, 2015).

Pruebas diagnósticas

Para establecer un diagnóstico claro hace falta realizar una serie de pruebas, además de elaborar una historia del paciente y hacerle un examen físico. Las pruebas básicas son el análisis del tiroides y de sangre para descartar otras posibles causas de los síntomas como el hipertiroidismo o la anemia.

Se lleva a cabo una evaluación neuropsicológica para comprobar el estado cognitivo y funcional del paciente. Las pruebas más comunes son el Mini-Mental (MMSE) y el Mini-Cog.

Por último, también se realizan pruebas de neuroimagen para comprar si existen lesiones o motivos físicos que puedan provocar los síntomas, como tumores. Las pruebas de neuroimagen que se suelen realizar son la resonancia magnética funcional (MRI), la tomografía computarizada y la tomografía por emisión de positrones (PET).

Tratamiento

Hoy en día aún no existe un tratamiento aprobado específicamente para curar la demencia frontotemporal. Existen tratamientos para paliar los síntomas, pero no para curar o enlentecer el curso de la enfermedad.

Para mejorar los síntomas conductuales, cognitivos y motores se les administra fármacos que incluyen estimulantes como agonistas de los receptores NMDA, inhibidores de la acetilcolinesterasa y antidepresivos como inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina.

Recientes estudios han indicado que se observa una mejora significativa de los síntomas conductuales con los antidepresivos Trazodona HCL e ISRS (inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina, como flouxetina, paroxetina, fluvoxamina y sertralina (Seltman & Matthews, 2012; Nardell & Tampi, 2014; Portugal Mda, Marinho, & Laks, 2011).

Esta medicación también ayudó con los problemas de comida y disminuyó los antojos frecuentementes asociados con la hiperoralidad (Nardell & Tampi, 2014).

Los estimulantes como la dextroanfetamina y el metilfenidato han demostrado su eficacia en la mejora de problemas cognitivos, como la resolución de problemas, en la falta de apatía y en la desinhibición (Nardell & Tampi, 2014; Portugal Mda, Marinho, & Laks, 2011).

También han sido demostrados los beneficios de otros tratamientos no farmacológicos en la mejora de los síntomas emocionales, mentales y físicos, como la estimulación cognitiva a través de la realización de ejercicios cognitivos de forma rutinaria (Portugal Mda, Marinho, & Laks, 2011).

Referencias

  1. APA. (2015). Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales DSM-5. Washington: APA.
  2. Association for Frontotemporal Degeneration. (2011). Fast facts about frontotemporal degeneration. Recuperado el 10 de Junio de 2016, de Association for Frontotemporal Degeneration: http://www.theaftd.org/understandingftd/ftd-overview/
  3. Knopman, D., & Roberts, R. (2011). Estimating the number of persons with frontotemporal lobar degeneration in the US population. J Mol Neurosci, 45, 330–335.
  4. Nardell, M., & Tampi, R. (2014). Pharmacological treatments for frontotemporal dementias: a systematic review of randomized controlled trials. Am J Alzheimers Dis Other Demen, 29(2), 123–132.
  5. Onyike, C., & Diehl-Schmid, J. (2013). The epidemiology of frontotemporal dementia. Int Rev Psychiatry, 25(2), 130–137.
  6. Portugal Mda, G., Marinho, V., & Laks, J. (2011). Pharmacological treatment of frontotemporal lobar degeneration: systematic review. Rev Bras Psiquiatr, 33(1), 81–90.
  7. Rascovsky, K., & Hodges, K. K. (2011). Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioral variant of frontotemporal dementia. Brain, 134, 2456–2477.
  8. Seltman, R., & Matthews, B. (2012). Frontotemporal lobar degeneration: epidemiology, pathology, diagnosis and management. CNS Drugs, 26(10), 841–870.
  9. Wilfong, L., Edwards, N. E., Yehle, K. S., & Ross, K. (2016). Frontotemporal Dementia: Identification and Management. The Journal for Nurse Practitioners, 12(4), 277-282. doi:10.1016/j.nurpra.2015.08.006

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